遺傳性球形紅細胞增多癥是一種紅細胞膜缺陷引起的溶血性貧血疾病，主要表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾大等。治療方法包括藥物治療、手術(shù)治療等。 1. 疾病原理：紅細胞膜蛋白基因異常，導致膜骨架蛋白缺失或功能障礙，使紅細胞變成球形，變形能力下降，易在脾臟被破壞。 2. 癥狀表現(xiàn)：貧血可引起乏力、頭暈；黃疸導致皮膚和鞏膜黃染；脾大可能出現(xiàn)左上腹不適。 3. 診斷方法：包括血常規(guī)、血涂片、紅細胞滲透脆性試驗、骨髓象檢查等。 4. 藥物治療：使用葉酸補充造血原料；使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松減輕溶血；使用免疫抑制劑如環(huán)孢素抑制異常免疫反應(yīng)。 5. 手術(shù)治療：脾切除是主要的治療手段，但要嚴格掌握手術(shù)指征。 6. 日常注意：避免感染，注意休息，均衡飲食。 遺傳性球形紅細胞增多癥雖然是一種遺傳性疾病，但通過規(guī)范的治療和管理，患者可以有效控制病情，提高生活質(zhì)量。

你好，你的紅細胞是異常的，是球形紅細胞，簡單來說你的紅細胞是不合格的，是肯定不能獻血的，至于你問的說明時間切除脾臟最好，不知道你現(xiàn)在的年齡是多大。我有下列建議手術(shù)切除脾臟是治療的根本方法。但是脾臟是人體的重要免疫器官之一，過早切除往往會導致嚴重的細菌感染，所以最好在5歲以后進行脾切手術(shù)。這是教科書上說的，你的年齡應(yīng)該是超過5歲了，建議只要身體能耐受手術(shù)，應(yīng)盡早行手術(shù)治療，手術(shù)后應(yīng)每月注射一次長效青霉素預(yù)防感染，注射時間根據(jù)切脾時的年齡而定，最少半年。祝你早日康復。醫(yī)生詢問：

本病系常染色體顯性遺傳，有8號染色體短臂缺失?；颊呒t細胸膜骨膽蛋白如血影蛋白，錨連膜蛋白，帶3蛋白等有異常，紅細胞膜通透性增加，引起被動性鈉鹽加速流入細胞內(nèi)，凹盤形細胞增厚，表面積減少接近球形。血液通過脾索時，變形性和柔韌性減退的紅細胞大量阻留在氧，糖和PH較低的脾索內(nèi)，易被破壞溶血。脾切除對本病有顯著療效。術(shù)后數(shù)天黃疸及貧血即可消退。但球形紅細胞依然存在。年齡在10歲以上無手術(shù)禁忌證即可考慮脾切除治療。所以你看到，這是會遺傳的，但遵守孟德爾的遺傳組合規(guī)則。關(guān)于孟德爾的遺傳原則你可以在網(wǎng)上查到。

遺傳性球形紅細胞增多癥（hereditaryspherocytosis）是紅細胞先天性膜缺陷引起的溶血性貧血中最常見的一種類型。因外周血中出現(xiàn)球形紅細胞而得名，系常染色體顯性遺傳，男女均可患病，父母一方患有同病，病人出生即患病。臨床表現(xiàn)有貧血、溶血性黃疸、脾大，感染可使病情加重，常伴膽石癥。血片見球形紅細胞增多為本病的特征，可占紅細胞的20％～40％，少數(shù)可達到80％以上。手術(shù)切除脾臟后均能立即獲得完全持久的臨床治愈。

　　1.脾切除HS主要的治療方法是脾切除它能減輕絕大多數(shù)HS的貧血勱使網(wǎng)織紅細胞接近正常(降至1%～3%)對于多數(shù)重型HS，雖然不能完全緩解但能顯著改善癥狀勱。一般切脾后數(shù)天黃疸消退勱血紅蛋白增高；紅細胞壽命延長，但不能完全恢復正常；外周血小球形紅細胞形態(tài)和數(shù)量無變化勱MCV可降低，MCHC仍然增高；白細胞和血小板增多?！　S患者脾切除后雖能取得顯著療效，但脾切除也可產(chǎn)生許多并發(fā)癥，部分患者則死于脾切除后感染腸系膜或門靜脈閉塞最重要的并發(fā)癥是感染,尤其嬰幼兒患者勱。Singer等于1973年報道850例(其中786例為兒童,且多數(shù)在5歲以下手術(shù))脾切除治療HS30例(3.52%)發(fā)生敗血癥，其中19例(3.5%)死亡死亡率比普通人群高200倍勱?；颊叽蠖酁?歲以內(nèi)進行脾切除者但較年長的兒童和成人也非罕見。Schwartz和Green分別統(tǒng)計了成人脾切除后感染的發(fā)生率勱：暴發(fā)性敗血癥的年發(fā)生率為0.2%～0.5%，其中年死亡率為0.1%；其他細菌感染如肺炎腦膜炎腹膜炎菌血癥等的年發(fā)生率為4.5%勱，顯著高于普通人群感染一般多發(fā)生于手術(shù)后2年內(nèi)。脾切除后的另一并發(fā)癥是缺血性心臟病發(fā)生率顯著增高(比普通人群高1.86倍)其原因不清。可能與手術(shù)后血小板增高有關(guān)勱