先天性肝纖維化是一種罕見的遺傳性肝臟疾病，主要由膽管板發(fā)育畸形導(dǎo)致。其癥狀多樣，包括肝脾腫大、嘔血、黑便等。診斷依靠多種檢查，治療方法有藥物、手術(shù)等。 1.病因：常染色體隱性遺傳，基因突變是主要原因。 2.癥狀：肝脾腫大、反復(fù)上消化道出血、膽管炎、門脈高壓等。 3.檢查：肝功能檢查、腹部超聲、CT、肝穿刺活檢等有助于診斷。 4.診斷：綜合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)及病理檢查結(jié)果確診。 5.治療： 藥物治療：熊去氧膽酸改善膽汁淤積，復(fù)方甘草酸苷抗炎保肝。 手術(shù)治療：嚴(yán)重門脈高壓或反復(fù)出血時(shí)，可能需行門體分流術(shù)。 預(yù)防并發(fā)癥：積極預(yù)防和治療腹水、肝性腦病等并發(fā)癥。 6.預(yù)后：病情進(jìn)展緩慢，但個(gè)體差異較大。 先天性肝纖維化雖然罕見，但通過早期診斷和合理治療，能在一定程度上控制病情，改善患者生活質(zhì)量。患者應(yīng)定期復(fù)查，遵循醫(yī)囑治療。

先天性肝纖維化是怎么樣的？先天性肝纖維化以繼發(fā)性的門脈高壓癥及其并發(fā)癥為主要表現(xiàn)，部分病人合并有Caroli病(先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張)或多囊腎，則可同時(shí)伴有此二種疾病的臨床表現(xiàn)。多數(shù)病人在5～20歲出現(xiàn)癥狀，但小部分病人可在出生時(shí)即出現(xiàn)。主要表現(xiàn)為嘔血、便血(消化道曲張靜脈破裂出血)、腹部包塊(肝脾腫大)、肝脾區(qū)不適或脹痛、貧血(脾亢所致)、反復(fù)發(fā)作的發(fā)熱(并發(fā)膽管感染所致)。合并Caroli病時(shí)可伴有反復(fù)發(fā)作的上腹痛(并發(fā)肝內(nèi)膽管結(jié)石)、發(fā)熱、黃疸等。合并多囊腎者可最終出現(xiàn)尿毒癥的癥狀。

先天性肝纖維化是一種罕見的常染色體隱性遺傳疾病，主要病理表現(xiàn)為門管區(qū)結(jié)締組織增生、小膽管增生，最后一般會(huì)發(fā)展為門靜脈高壓進(jìn)而引起食管靜脈曲張、腹水等嚴(yán)重并發(fā)癥，夫妻二人如均患有這種病，那孩子100%會(huì)患病，若是一方患病另一方家族中也有人患該病，則孩子大約有四分之一的可能患病，若另一方家中無人患病，孩子基本不會(huì)患病，但建議孩子到醫(yī)院檢查

你好，先天性肝纖維化是較為罕見的遺傳性先天性畸形疾病，半數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)消化道大出血而危及生命。先天肝纖維化一般在成年之前就會(huì)出現(xiàn)癥狀，對(duì)于及早發(fā)現(xiàn)肝脾腫大、上消化道出血的患者應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療。建議至正規(guī)醫(yī)院及時(shí)確診并采取治療措施。

先天性肝纖維化為一種罕見的遺傳性先天性畸形，一般成年之前會(huì)出現(xiàn)癥狀，下面是我在網(wǎng)上找的一些關(guān)于先天性肝纖維化的資料你看看：先天性肝纖維化的特點(diǎn)為：　　1、肝組織內(nèi)呈現(xiàn)寬大致密且炎癥不明顯的膠原纖維間隔，或纖維束彌漫穿插于固有的肝小葉內(nèi)；　　2、肝細(xì)胞板排列大致正常，一般無肝細(xì)胞結(jié)節(jié)性再生，不形成典型的假小葉結(jié)構(gòu)；3、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張和增生，擴(kuò)大的膽管上皮覆以正常的柱狀上皮細(xì)胞，可伴有肝內(nèi)膽管發(fā)育畸形或海綿狀擴(kuò)張。先天性肝纖維化為遺傳性疾病，現(xiàn)在不能根治，前治療主要是對(duì)癥治療，存在門脈高壓者，以門體分流術(shù)和斷流術(shù)為首選，單純切除脾可減少門靜脈三分之一的血流量，但是不能有效防止上消化道出血，因此術(shù)后再出血發(fā)生率較高。如果門靜脈高壓手術(shù)成功，則預(yù)后良好。但是建議使用進(jìn)行調(diào)理，因?yàn)槲魉幍亩拘詮?qiáng)，治療肝纖維化會(huì)增加肝臟的負(fù)擔(dān)，而化纖舒肝方是純中藥，藥材是來自貴州的藥材寶庫雷公山，藥材純天然藥用價(jià)值比普通的藥材高，不會(huì)加重肝臟的負(fù)擔(dān)，因?yàn)橄忍煨愿卫w維化是需要長期治療的，所以還是選用副作用小的藥物使用。