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回答1
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儲永良 副主任醫師
廣東省中醫院
三級甲等
風濕血液科
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韋格納(Wegener)肉芽腫為一種不常見的疾病開始為上和/或下呼吸道粘膜的局限肉芽腫性炎癥發展為全身性壞死性肉芽腫性血管炎與腎小球腎炎.呈隱匿性或急性發病典型臨床表現的出現有時需幾年.現病史通常為上呼吸道的癥狀和嚴重的出血性鼻溢副鼻竇炎鼻粘膜潰瘍(繼發細菌感染)致聽力喪失的漿液性或膿性中耳炎咳嗽咯血和胸膜炎.有鼻肉芽腫的病人常被誤認為慢性副鼻竇炎.鼻粘膜外觀呈紅色顆粒狀很脆易出血可發生鼻中隔穿孔.其他早期癥狀還有發熱全身不適食欲不振體重減輕游走性多關節病皮膚損害鼻淚管堵塞與眼球突出鞏膜外層炎等眼的表現.還可發生耳軟骨炎心肌梗死(血管炎所致)無菌性腦膜炎和中樞神經系統的非愈合性肉芽腫.最終發展至彌漫性血管損害表現為壞死性炎性皮膚損害有空洞形成的肺損害彌漫性白細胞破碎性血管炎和局灶性腎小球腎炎后者可進一步發展為彌漫性新月體性腎小球腎炎伴高血壓與尿毒癥.偶爾本病僅局限于肺部受累.腎臟累及是全身性疾病的標志尿檢查有蛋白尿血尿和紅細胞管型.
2016-06-11 21:35
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