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            進行性肌營養不良有哪些有效的治療方式

            進行性肌營養不良癥

            進行性肌營養不良的治療方法

            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              李華卿 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              中醫科

              進行性肌營養不良是一種遺傳性肌肉疾病,主要由基因突變導致。治療方法包括藥物治療、康復訓練、飲食調整、基因治療和心理支持等。 1.藥物治療:使用糖皮質激素如潑尼松、地夫可特等,能延緩疾病進展;使用沙丁胺醇等藥物,可增強肌肉力量;使用艾地苯醌等抗氧化劑,有助于減輕氧化應激損傷。 2.康復訓練:包括物理治療、運動療法等,能增強肌肉力量,改善關節活動度,預防肌肉萎縮和關節攣縮。 3.飲食調整:保證充足的營養,增加蛋白質、維生素和礦物質的攝入,以維持身體機能。 4.基因治療:目前仍處于研究階段,但具有潛在的治療前景。 5.心理支持:幫助患者和家屬應對疾病帶來的心理壓力,保持積極的心態。 進行性肌營養不良的治療需要綜合多種方法,患者應在醫生的指導下選擇合適的治療方案,并堅持治療和康復訓練,以提高生活質量。

              2024-10-21 19:44
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              孔書雪 醫師

              河北省邢臺市威縣人民醫院

              二級甲等

              內科

              進行性肌營養不良是一種遺傳性家族性疾病,存有先天性基因缺陷,大多表現為隱性遺傳.此癥的病理改變為:肌纖維受損變性,肌核增多,并向中央移行,肌漿呈透明變性,此時患者尚能行走,但肢體運動已出現障礙,行走時易摔倒,呈“鴨步”狀,到后期肌纖維萎縮,結締組織明顯增生,有大量脂肪侵潤.目前尚無特效療法.二,應注意維護及增進病人的一般健康及營養狀況.飲食中應有較多的動物蛋白質,碳水化合物,脂肪則應少些.三,盡可能維持日常活動,但應避免過度勞累,也要控制體重.常做深呼吸運動可以延緩肺活量的減退.四,進行適當的鍛煉,醫療體育,各關節充分的被動運動,按摩等可以增強運動功能和防止攣縮.五,對跟腱攣縮而妨礙行走者可考慮跟腱延長術.如已不能起立行走而只能取坐位的病人應給予脊柱支架以推遲脊柱后,側凸畸形的發生此病目前尚無特效療法,臨床上主要采取針灸,藥物及對癥和支持等綜合療法.其他治療方法如基因轉移,成纖維細胞移植和骨髓移植等療法仍處在活躍的研究之中.應注意病一般健康及營養狀況.飲食中應有較多的動物蛋白質,碳水化合物,脂肪則應少些,盡可能維持日常活動,但應避免過度勞累,也要控制體重.常做深呼吸運動可以延緩肺活量的減退.進行適當的鍛煉,醫療體育,各關節充分的被動運動,按摩等可以增強運動功能和防止攣縮,對跟腱攣縮而妨礙行走時可考慮跟腱延長術.如已不能起立行走而只能取坐位的話應給予脊柱支架以推遲脊柱后,側凸畸形的發生

              2024-10-21 19:44
            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              吳志全 主治醫師

              河北醫科大學附屬平安醫院

              二級甲等

              兒科

              你好!這是一種由位于X染色體上隱性致病基因控制的一種遺傳病,特點為骨骼肌進行性萎縮,肌力逐漸減退,最后完全喪失運動能力.主要發生于男孩.進行性肌營養不良是一種肌肉的遺傳性變性疾病,臨床上主要表現為由肢體近端開始的,兩側對稱性的肌肉萎縮無力.目前,國內外用西藥進行治療均無療效.進行性肌營養不良癥是一組病因未明原發于肌肉組織的遺傳性變性病.因此家庭護理對患者來說是一個重要環節.1,在精神方面為患者創造一個良好環境,保持合理的期望,避免過度保護.2,飲食宜高蛋白,富含維生素,鈣,鋅,瘦肉,雞蛋,魚,蝦仁,動物肝臟,排骨,木耳,蘑菇,豆腐,黃花菜等可適當多食,少吃或忌食過辣,過咸,生冷等不易消化和有刺激性食品.3,采用力所能及的鍛煉,亦不要過勞.4,上肢可練習抬舉,俯臥撐,擴胸等;腰部可練習仰臥起坐;下肢可練習起蹲,上樓,跳躍,側壓腿等;注意防止攣縮,對膝關節,跟腱關節熱敷后適當牽引;假肥大部位的按摩以揉法為主;防止脊柱畸形 保持良好坐姿,勞累后宜平臥休息.5,鑒于本病病情呈進行性加重,致殘率高,因此早期治療,制病情發展,可提高生存質量,特別是家族中有類似病史的,更要引起注意,及早檢查診斷.6,治療期間,忌煙酒,忌食辛辣,過咸食物,避風寒,防感冒,多飲水,多食含鈣鋅較多的食物,保持心情舒暢,適當鍛煉,患者家屬要配合按摩,患者本人要克服困難,堅持適當鍛煉.專家認為:肌營養不良之本在腎,脾,但其標則在肝,治療需要標本兼顧,故應從肝,脾,腎進行有效調理,以達到臨床治愈.

              2024-10-21 19:44
            • 回答4

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              李強 醫師

              濰坊市人民醫院

              三級甲等

              普內科

              進行性肌營養不良是一種遺傳性的疾病,我有一個朋友也是得了這種疾病,他是在北京第三醫院治療的這種疾病,他們運用三聯一體的療法只好的這種疾病,他們的電話是010-57103632你可以咨詢一下

              2024-10-21 19:44
            • 回答5

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              賀濤 主治醫師

              河北省邢臺市威縣人民醫院

              二級甲等

              內科

              行性肌營養不良癥(英文:progressivemusculadystrophy,PMD)是一種原發橫紋肌的遺傳性疾病.臨床上主要表現為由肢體近端開始的兩側對稱性的進行性加重的肌肉無力和萎縮,個別病例尚有心肌受累.有人報道進行性肌營養不良約占神經系統遺傳病的29.4%,是神經肌肉疾病中最多見的一種.  進行性肌營養不良癥,是一種隨著年齡增長,肌肉逐漸萎縮,使行動能力漸漸消失直至完全喪失生活自理能力的疾病.患者最終只能眼睜睜地等待著自己由于心肌衰竭而死亡,國際醫學界形象地稱之為“漸冰人”.該病癥已被InternationalSevenThreeSociety(國際七三學社)列入十大醫學課題進行研究.  進行性肌營養不良癥是一組漸進性遺傳性骨骼肌變性疾病.主要臨床特征為選擇性受累的骨髓肌呈漸進性對稱性無力和萎縮,最終喪失運動功能.本病為單基因遺傳,發病年齡為5~6歲左右,發生率為出生男嬰的13~33/105.近年研究認為其病變的基本原因在于肌肉細胞膜的異常.1.榮肌片適用于氣血不足兼有瘀滯型肌營養不良癥.  黃芪40g,當歸15g,白術12g,菟絲子20g,雞內金12g,全蝎6g,按現代生產工藝制成片劑.每片0.3g,相當于3g生藥.8~9歲者,每次6片,每日3次,8歲以下者,每次減l~2片,10~15歲者,每次加2片,16歲以上者,每次加4片.共治療68例,顯效39例,有效26例,無效3例.(李增富,李成文,李桂欣.榮肌片治療進行性肌營養不良癥臨床觀察.河南中醫,1997(2):94)  2.復肌湯合復肌寧粉適用于脾虛夾瘀之肢帶肌營養不良癥.  復肌湯,膽南星10g,麥冬10g,佛手10g,白僵蠶10g,焦三仙10g,陳皮10g,姜半夏10g,甘草l0g,菖蒲15g,伸筋草15g,桃仁15g,黨參15g,鉤藤15g,枸杞子15g,杜仲15g,焦白術15g,黃芪20g,珍珠母20g(先煎),牡蠣20g(先煎).  復肌寧粉,明天麻60g,全蝎60g,蜈蚣30條(去頭足),地龍30g,黃芪30g,杜仲炭30g,牛膝20g,共研細末.每服2.5g,早晚2次口服.  治療上千例,每獲良效(陳立華.尚爾壽治療進行性肌營養不良癥的臨床經驗簡介.北京中醫,1988(5):5)  3.馬錢復痿靈適用于脾腎虧虛,氣血不足所引起的各型肌營養不良癥.  桑寄生,30g,川牛膝10g,杜仲10g,熟地黃10g,肉蓯蓉10g,黃芪20g,山藥10g,當歸10g,丹參10g,地龍10g,白術6g,川芎6g,附片6g,炙甘草6g,馬錢子粉0.3g(3歲以下用o.15g,成人用0.6g).上藥除馬錢子外,水煎取汁后沖馬錢子粉,每日1劑分2~3次于飯后半小時至1小時沖服,20天為一療程.服1個療程后,停藥5~10天再服.治療30例,顯效12例,有效12例,無效6例.(沙海汶.進行性肌營養不良癥30例臨床小結.北京中醫雜志,1986

              2024-10-22 07:51
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