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肖起濤 主治醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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糖原累積病Ⅵ型是一種由于基因突變導致的糖原代謝障礙性疾病，患者常出現低血糖、肝大等癥狀。治療方法包括飲食調整、藥物治療、定期監測等。 1. 疾病原理：基因突變影響了肝臟中磷酸化酶的活性，導致糖原分解異常，引起糖原在肝臟中累積。 2. 癥狀表現：低血糖發作，表現為頭暈、乏力；肝臟增大；生長發育遲緩等。 3. 飲食調整：少量多餐，增加復合碳水化合物攝入，如燕麥、糙米等。 4. 藥物治療：可使用生玉米淀粉，有助于維持血糖穩定；胰高血糖素，在低血糖發作時使用；還可能用到一些保肝藥物，如多烯磷脂酰膽堿等。 5. 定期監測：定期檢測血糖、肝功能、肝臟超聲等，以評估病情。 6. 運動指導：適當運動，增強體質，但要避免劇烈運動導致低血糖。 糖原累積病Ⅵ型雖然無法完全治愈，但通過綜合治療和管理，可以有效控制癥狀，提高生活質量。患者應積極配合治療，定期復查。
2024-10-23 04:52
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什么是糖原累積癥? 糖原代謝病以往稱為糖原積累癥(glycogen storage disease，glycogenosis.GSD)，是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結構異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經過較復雜的化學變化過程，需要多種酶的參與。不同酶的缺陷可導致不同類型的糖原代謝病。除Ⅷ、Ⅸ型為Ⅹ連鎖隱性遺傳外，其他為常染色體隱性遺傳。發病率約為1/20000～1/25000。 查看全文»
