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回答1
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劉娟 副主任醫師
中山大學附屬第一醫院
三級甲等
內分泌科
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你好，黏多糖貯積癥 IH型的病因：由α-艾杜糖醛酸酶缺乏致DS和HS分解障礙，于各種細胞的溶酶體中沉積。黏多糖貯積癥 IH型的病因是沉積于動脈壁可形成假性粥樣斑，在關節中沉積伴膠原增生使關節變硬。DS和HS可經肝的內糖苷酶旁路降解，產物由尿排泄。
2016-07-03 16:06
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就醫問藥
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什么是黏多糖病? 粘多糖(mucopolysaccharide)又稱糖胺聚糖(glycisaminoglycan，GAG)，是一類蛋白多糖。這類疾病的根本原因是身體儲存過多的粘多糖使體內粘多糖含量過高。臨床癥狀主要有骨骼畸形、面容丑陋，體格發育障礙，智能低下，角膜混濁等。患兒缺陷酶的活性僅及正常人的1%～10%。 查看全文»
