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            黏多糖貯積癥Ⅲ型應(yīng)如何有效治療

            黏多糖病

            怎么治療黏多糖貯積癥Ⅲ型

            • 回答1

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              李強(qiáng) 醫(yī)師

              濰坊市人民醫(yī)院

              三級(jí)甲等

              普內(nèi)科

              黏多糖貯積癥Ⅲ型是一種罕見(jiàn)的遺傳性疾病,由于溶酶體酶缺陷導(dǎo)致黏多糖在體內(nèi)積聚。治療方法包括酶替代治療、對(duì)癥治療、基因治療的研究探索、飲食管理和康復(fù)訓(xùn)練等。 1.酶替代治療:通過(guò)外源性補(bǔ)充缺失或功能異常的酶,如艾杜糖硫酸酯酶、α-L-艾杜糖苷酸酶等,來(lái)改善代謝。但酶替代治療費(fèi)用較高,且可能引起過(guò)敏反應(yīng)。 2.對(duì)癥治療:針對(duì)患者出現(xiàn)的具體癥狀進(jìn)行治療。如存在骨骼畸形,可能需要進(jìn)行骨科手術(shù)矯正;若有心臟問(wèn)題,可能需要使用心血管藥物,如普萘洛爾、地高辛等。 3.基因治療:目前仍處于研究階段,有望從根本上解決致病基因的問(wèn)題。 4.飲食管理:限制富含黏多糖的食物攝入,保證營(yíng)養(yǎng)均衡。 5.康復(fù)訓(xùn)練:包括物理治療、作業(yè)治療等,幫助患者提高運(yùn)動(dòng)能力和生活自理能力。 黏多糖貯積癥Ⅲ型的治療是一個(gè)綜合性的過(guò)程,需要根據(jù)患者的具體情況制定個(gè)性化的治療方案。患者應(yīng)在正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)醫(yī)生的診斷和治療,以提高生活質(zhì)量。

              2024-10-22 15:00
            就醫(yī)問(wèn)藥

            針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題

            什么是黏多糖病?   粘多糖(mucopolysaccharide)又稱糖胺聚糖(glycisaminoglycan,GAG),是一類蛋白多糖。這類疾病的根本原因是身體儲(chǔ)存過(guò)多的粘多糖使體內(nèi)粘多糖含量過(guò)高。臨床癥狀主要有骨骼畸形、面容丑陋,體格發(fā)育障礙,智能低下,角膜混濁等。患兒缺陷酶的活性僅及正常人的1%~10%。 查看全文»

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            • 崔炎棠

              主任醫(yī)師 教授

              廣東省人民醫(yī)院

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            • 鄧愛(ài)民

              副主任醫(yī)師 副教授

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            • 彭永德

              主任醫(yī)師 教授

              上海市第一人民醫(yī)院

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            張新亮

            張新亮 / 副主任醫(yī)師

            擅長(zhǎng):甲亢、甲減、橋本、甲狀腺結(jié)節(jié)、囊腫、腫大、腺瘤等甲狀腺疾病治療,尤其擅長(zhǎng)結(jié)節(jié)、囊腫、腫大、腺瘤等占位性疾病的外科治療。精通傳統(tǒng)開(kāi)刀及甲狀腺微波消融技術(shù)。

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            江勇

            江勇 / 主治醫(yī)師

            擅長(zhǎng):甲亢、甲減、橋本、甲狀腺結(jié)節(jié)、甲狀腺囊腫、甲狀腺微小癌等甲狀腺疾病

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            擅長(zhǎng):超聲醫(yī)學(xué)診斷及甲狀腺疾病的穿刺診斷與介入消融治療。

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