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            肝豆狀核變性怎么治療

            肝豆狀核變性怎么治療

            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              張光輝 副主任醫師

              大同煤礦集團有限責任公司二醫院

              其他

              外科

              您好,根據您的描述分析,肝豆狀核變性是一種代謝異常,引起的遺傳性疾病,青少年發病者居多,早發現,早診斷,早治療,很重要,避免進食喊痛量高的食物,小米兒,豆類,干果類,巧克力,某些中藥龍骨牡蠣15701,阻止銅的吸收,和促進銅的排除出,如青霉胺鋅制劑晚期治療基本無效,用藥謹遵醫囑。

              2018-07-04 14:13
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              張俊相 住院醫師

              威縣婦女兒童醫院

              二級甲等

              外科

              你好,本病可以治療,但無法根治  目前大多數醫院最常用的治療方法有以下幾種:  一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼類、堅果類、豆類、巧克力、獼猴桃、庫爾勒香梨、動物肝臟、血液等。禁用龜板、鱉甲、珍珠、牡蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。  二、使用藥劑驅銅: ?。ㄒ唬〥-青霉胺。應長期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于飯前半小時口服。  (二)三乙基四胺。對青霉胺有不良反應時可改服本藥,長期應用可致鐵缺乏?! 。ㄈ┒€基丙醇。 ?。ㄋ模┝蛩徜\。毒性較低,可長期服用。餐前半小時服200mg,3/d,與D青霉胺合用時,兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內被D青霉胺絡合。  三、對癥治療: ?。ㄒ唬┍8沃委?。多種維生素,能量合劑等?! 。ǘ┽槍﹀F體外系癥狀,可選用安坦或東茛菪堿?! 。ㄈ┤缬腥苎l作時,可用腎上腺皮質激素或血漿替換療法。

              2016-07-25 20:07
            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              王慶松 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              全科

              你好,本病屬于常染色體隱性遺傳性銅代謝異常疾病,但其銅代謝異常的機理,迄今尚未完全闡明,公認的是:膽道排泄減少、銅藍蛋白合成障礙、溶酶體缺陷和金屬巰蛋白基因或調節基因異常等學說。本病除少數患兒出現酷似暴發性肝的臨床表現,于短期內死亡外,其自然病程大多呈緩慢進行性經過,約于起病后4~5年死于肝功能衰竭,或陷入植物人狀態,死于肺炎等并發癥。能生存10年以上者,極少見,故預后不良。但在驅銅療法進步的今天,絕大部分早~中期患者通過系統的中西醫結合治療,往往能獲得與正常健康人相似的工作、學習和壽命。平時飲食不宜進食動物內臟、魚蝦海鮮和堅果等含銅量高的食物。

              2016-07-25 20:14
            • 回答4

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              孔書雪 醫師

              河北省邢臺市威縣人民醫院

              二級甲等

              內科

              你好,肝豆狀核變性的治療:
              1、飲食治療:避免進食含銅高的食物如小米、蕎麥面、糙米、豆類、堅果類、薯類、菠菜、茄子、南瓜、蕈類、菌藻類、干菜類、干果類、軟體動物、貝類、螺類、蝦蟹類、動物的肝臟和血、巧克力、可可。某些中藥,如龍骨、牡蠣、蜈蚣、全蝎等。
              2、藥物治療:以驅銅藥物為主,驅銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類藥物,一是絡合劑,能強力促進體內銅離子排出,如青霉胺、二巰丙磺酸鈉、三乙烯-羥化四甲胺、二巰丁二酸等;二是阻止腸道對外源性銅的吸收,如鋅劑、四硫鉬酸鹽。

              2016-07-25 20:21
            • 回答5

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              尹君 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              耳鼻喉科

              你好,本病銅代謝障礙的具體表現有:血清總銅量和銅苧蛋白減少而疏松結合部分的銅量增多,肝臟排泄銅到膽汁的量減少,尿銅排泄量增加,許多器官和組織中有過量的銅沉積尤以肝、腦、角膜、腎等處為明顯。過度沉積的銅可損害這些器官的組織結構和功能而致病。(一)保肝治療。多種維生素,能量合劑等。(二)針對錐體外系癥狀,可選用安坦或東莨菪堿。(三)如有溶血發作時,可用腎上腺皮質激素或血漿替換療法。希望可以幫到你,謝謝。

              2016-07-25 20:29
            • 回答6

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              趙蕾 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              內科

              醫生建議:要及時的用點治療肝腎疾病的藥物,比如說拉米夫定片一起使用治療,但是價格是比較的貴的,要長期的用藥穩定。追問:現在是生活都不能自理,走路不穩,身體失去平衡,青霉胺副作用大沒吃了,我想吃二巰丁二酸可以嗎

              2016-07-25 20:36
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