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張光輝 副主任醫師
大同煤礦集團有限責任公司二醫院
其他
外科
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您好,根據您的描述分析,肝豆狀核變性是一種代謝異常,引起的遺傳性疾病,青少年發病者居多,早發現,早診斷,早治療,很重要,避免進食喊痛量高的食物,小米兒,豆類,干果類,巧克力,某些中藥龍骨牡蠣15701,阻止銅的吸收,和促進銅的排除出,如青霉胺鋅制劑晚期治療基本無效,用藥謹遵醫囑。
2018-07-04 14:13
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回答2
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張俊相 住院醫師
威縣婦女兒童醫院
二級甲等
外科
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你好,本病可以治療,但無法根治 目前大多數醫院最常用的治療方法有以下幾種: 一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼類、堅果類、豆類、巧克力、獼猴桃、庫爾勒香梨、動物肝臟、血液等。禁用龜板、鱉甲、珍珠、牡蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。 二、使用藥劑驅銅: ?。ㄒ唬〥-青霉胺。應長期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于飯前半小時口服。 (二)三乙基四胺。對青霉胺有不良反應時可改服本藥,長期應用可致鐵缺乏?! 。ㄈ┒€基丙醇。 ?。ㄋ模┝蛩徜\。毒性較低,可長期服用。餐前半小時服200mg,3/d,與D青霉胺合用時,兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內被D青霉胺絡合。 三、對癥治療: ?。ㄒ唬┍8沃委?。多種維生素,能量合劑等?! 。ǘ┽槍﹀F體外系癥狀,可選用安坦或東茛菪堿?! 。ㄈ┤缬腥苎l作時,可用腎上腺皮質激素或血漿替換療法。
2016-07-25 20:07
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回答3
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王慶松 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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你好,本病屬于常染色體隱性遺傳性銅代謝異常疾病,但其銅代謝異常的機理,迄今尚未完全闡明,公認的是:膽道排泄減少、銅藍蛋白合成障礙、溶酶體缺陷和金屬巰蛋白基因或調節基因異常等學說。本病除少數患兒出現酷似暴發性肝的臨床表現,于短期內死亡外,其自然病程大多呈緩慢進行性經過,約于起病后4~5年死于肝功能衰竭,或陷入植物人狀態,死于肺炎等并發癥。能生存10年以上者,極少見,故預后不良。但在驅銅療法進步的今天,絕大部分早~中期患者通過系統的中西醫結合治療,往往能獲得與正常健康人相似的工作、學習和壽命。平時飲食不宜進食動物內臟、魚蝦海鮮和堅果等含銅量高的食物。
2016-07-25 20:14
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回答4
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孔書雪 醫師
河北省邢臺市威縣人民醫院
二級甲等
內科
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你好,肝豆狀核變性的治療:
2016-07-25 20:21
1、飲食治療:避免進食含銅高的食物如小米、蕎麥面、糙米、豆類、堅果類、薯類、菠菜、茄子、南瓜、蕈類、菌藻類、干菜類、干果類、軟體動物、貝類、螺類、蝦蟹類、動物的肝臟和血、巧克力、可可。某些中藥,如龍骨、牡蠣、蜈蚣、全蝎等。
2、藥物治療:以驅銅藥物為主,驅銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類藥物,一是絡合劑,能強力促進體內銅離子排出,如青霉胺、二巰丙磺酸鈉、三乙烯-羥化四甲胺、二巰丁二酸等;二是阻止腸道對外源性銅的吸收,如鋅劑、四硫鉬酸鹽。
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回答5
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尹君 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
耳鼻喉科
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你好,本病銅代謝障礙的具體表現有:血清總銅量和銅苧蛋白減少而疏松結合部分的銅量增多,肝臟排泄銅到膽汁的量減少,尿銅排泄量增加,許多器官和組織中有過量的銅沉積尤以肝、腦、角膜、腎等處為明顯。過度沉積的銅可損害這些器官的組織結構和功能而致病。(一)保肝治療。多種維生素,能量合劑等。(二)針對錐體外系癥狀,可選用安坦或東莨菪堿。(三)如有溶血發作時,可用腎上腺皮質激素或血漿替換療法。希望可以幫到你,謝謝。
2016-07-25 20:29
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回答6
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趙蕾 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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醫生建議:要及時的用點治療肝腎疾病的藥物,比如說拉米夫定片一起使用治療,但是價格是比較的貴的,要長期的用藥穩定。追問:現在是生活都不能自理,走路不穩,身體失去平衡,青霉胺副作用大沒吃了,我想吃二巰丁二酸可以嗎
2016-07-25 20:36
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring,K-F環)。發病率各國報道不一,據流行病學調查結果,約為15~30/100萬?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告,根據廣州中山一院神經科1981~1991年神經遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»