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            紅斑狼瘡是怎樣的一種疾病

            紅斑狼瘡

            請問紅斑狼瘡是什么病

            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              張俊相 住院醫師

              威縣婦女兒童醫院

              二級甲等

              外科

              紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,可累及全身多個系統和臟器,如皮膚、關節、腎臟、心臟、肺臟等。其發病原因復雜,癥狀多樣,治療具有一定難度。 1. 發病原因:遺傳因素、環境因素(如紫外線照射、感染等)、激素水平變化、藥物因素、免疫功能紊亂等。 2. 癥狀表現:皮膚紅斑、發熱、關節疼痛、乏力、口腔潰瘍、脫發等。 3. 疾病類型:盤狀紅斑狼瘡、系統性紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡等。 4. 診斷方法:包括血液檢查(如自身抗體檢測)、尿液檢查、影像學檢查等。 5. 治療方法:一般治療(如避免日曬、注意休息)、藥物治療(如糖皮質激素如潑尼松、免疫抑制劑如環磷酰胺、羥氯喹等)。 6. 預后情況:早期診斷和規范治療,多數患者病情可得到控制,但部分患者病情可能反復發作。 紅斑狼瘡雖然復雜難治,但通過科學規范的治療和管理,患者可以提高生活質量,延緩病情進展。患者應樹立信心,積極配合治療,定期復查。

              2024-10-22 16:00
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              薛祖洋 醫師

              冠縣人民醫院

              二級甲等

              兒科

              你好,紅斑狼瘡(LE)是一種涉及許多系統和臟器的全身結締組織炎癥性疾病,可累及皮膚、漿膜、關節、腎及中樞神經系統等,并以自身免疫為特征,患兒體內存在多種自身抗體,不僅影響體液免疫,亦影響細胞免疫,補體系統亦有變化。近年來,由于實驗室檢測技術的發展,臨床診斷水平的提高,本病的發病數增多,僅次于兒童類風濕關節炎,居小兒全身性結締組織病中的第2位。

              2024-10-22 16:00
            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              李希弘 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              全科

              你好,紅斑狼瘡(LE)是一種涉及許多系統和臟器的全身結締組織炎癥性疾病,可累及皮膚、漿膜、關節、腎及中樞神經系統等,并以自身免疫為特征,患兒體內存在多種自身抗體,不僅影響體液免疫,亦影響細胞免疫,補體系統亦有變化。近年來,由于實驗室檢測技術的發展,臨床診斷水平的提高,本病的發病數增多,僅次于兒童類風濕關節炎,居小兒全身性結締組織病中的第2位。

              2024-10-22 16:00
            • 回答4

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              李強 醫師

              濰坊市人民醫院

              三級甲等

              普內科

              醫生建議:這個情況,是一種自身免疫,遺傳有關的結蹄組織病,建議檢查明確,不要緊張追問:真種病有傳染嗎,這醫生回答:不會啊追問:哦醫生回答:還有問嗎追問:沒有了,謝謝醫生回答:評價一下吧,謝謝,需要再來問追問:好的

              2024-10-22 16:00
            • 回答5

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              劉浩慶 醫師

              肇慶市大旺開發區醫院

              一級

              全科

              參考百度紅斑狼瘡(LE)是一種涉及許多系統和臟器的全身結締組織炎癥性疾病,可累及皮膚、漿膜、關節、腎及中樞神經系統等,并以自身免疫為特征,患兒體內存在多種自身抗體,不僅影響體液免疫,亦影響細胞免疫,補體系統亦有變化。近年來,由于實驗室檢測技術的發展,臨床診斷水平的提高,本病的發病數增多,僅次于兒童類風濕關節炎,居小兒全身性結締組織病中的第2位。北京兒童醫院于1977年至1992年共收治100例紅斑狼瘡,以學齡兒童為多見,7歲以上者占96%,嬰幼兒僅屬偶見,但也可見于新生兒。本病以女性多見,男女之比為1:4。疾病與世界萬物一樣都是分門別類、各有歸屬的,每個病都有各自的系統歸屬,例如"糖尿病"是新陳代謝類疾病;"胃炎"是消化系統疾病;那么紅斑狼瘡(LE)歸為哪一類疾病呢?回答這個問題還要從20世紀初談起。當時美國有一位病理學家,名字叫克萊姆普爾(Klemperer),他發現系統性紅斑狼瘡(SLE)的基本病理變化是人體膠原組織的類纖維蛋白變性,到1942年他把具有這種特征的疾病(包括風濕熱、類風濕性關節炎、皮肌炎、多動脈炎、系統性硬皮病、系統性紅斑狼瘡)加以綜合,稱之為"彌漫性膠原病"。事物是在不斷的發展的,隨著研究的不斷深入,人們發現克萊姆普爾的所謂膠原病僅是病理組織學上的概念。到1969年,日本醫學家大高裕等認為這一類疾病的結締組織均具有粘液樣水腫,纖維蛋白變性及壞死性血管炎等相同的基本病變,因此又把這一類病,稱為"結締組織病"。近年來,醫學中的免疫學得到了迅猛發展,在此基礎上提出了自身免疫性疾病的概念,認為紅斑狼瘡這一疾病是自然發病,病因不明,有遺傳因素,好發于育齡婦女,身體的多個器官出現病變,臨床表現多種多樣,在血液中可以檢測出多種高滴度自身抗體,并且出現相應身體組織(靶器官)受侵害后的有關癥狀,病變組織中有大量的淋巴細胞和漿細胞浸潤,應用皮質類固醇及免疫抑制藥物有療效,所以應將紅斑狼瘡歸類為自身免疫性疾病。然而在風濕病的范疇中,包括了多種侵犯肌肉、關節、韌帶、滑囊、內臟及其它結締組織成份的疾病,它可為原發性局限于肌肉骨骼的疾病,也可以是具有多系統受累的全身性疾病。(如典型的膠原病),因此我們說紅斑狼瘡是一種自身免疫性的炎癥性結締組織病,歸結于風濕病學中,又是六種經典膠原病之一,這已成為國際通用的概念。廣大患者在綜合性醫院就診時,應到風濕病科的結締組織病診室或免疫科。提起紅斑狼瘡這一疾病,很多人都知道是一種自身免疫性疾病,但若問起紅斑狼瘡一詞的由來,恐怕不是每一個人都能說清楚的。在浩繁的中醫書籍中從未見與其相似的病名,只是有一些散在的關于紅斑狼瘡癥狀的描寫。狼瘡(Lupus)一詞來自拉丁語,在19世紀前后就已出現在西方醫學中。但直到19世紀中葉,有一位叫卡森拉夫的醫生才正式使用"紅斑狼瘡"這一醫學術語。不過他所說的紅斑狼瘡僅指以皮膚損害為主的盤狀紅斑狼瘡而言。人們看到得這種病的人,在顏面部或其他相關部位反復出現頑固性難治的皮膚損害,有的還在紅斑基礎上出現萎縮,瘢痕,素色改變等,使面部變形,嚴重毀容,看上去就象被狼咬過的一樣,故有其名。后來隨著醫學科學的不斷發展,人們對紅斑狼瘡的認識逐步加深,于是又提出了系統性紅斑狼瘡的命名。系統性紅斑狼瘡除具有典型的皮膚損害外,還包括全身各個系統和各種臟器的損害,如腎、心、肝、腦、肺等。紅斑狼瘡起病穩匿或急驟,發作比較兇險,且極易復發,遷延不愈,出沒無常,就跟狼一樣狡猾。而狼瘡病人的皮膚損害除盤狀紅斑狼瘡出現典型的盤狀紅斑外,系統性紅斑狼瘡患者還出現蝶形紅斑,多形紅斑,環形紅斑,大皰性紅斑,有的也出現盤狀紅斑,所以用紅斑狼瘡一詞命名該病,既形象逼真,又內涵豐富。在1985年全國風濕病會議上,上海風濕病學會受全國風濕病學會的委托,應用電腦和現代免疫技術相結合制訂出13條紅斑狼瘡診斷標準(見表2),并經國內27個不同地區醫學院校或省級醫院驗證通過,該方法適合我國對早期或者不典型紅斑狼瘡的診斷,目前已被普遍應用,并且在1987年被正式作為我國紅斑狼瘡診斷標準而載入大專院校醫學教科書。    我國紅斑狼瘡診斷標準    1.蝶形紅斑或盤狀紅斑:遍及頸部的扁平或高出皮膚固定性紅斑,常不累及鼻唇溝部位,盤狀紅斑,隆起紅斑上覆有角質性鱗屑和毛囊損害,歸病灶可有皮膚萎縮   2.光敏感x10’/升或溶血性貧血:日光照射引起皮膚過敏    3.口腔粘膜潰瘍:口腔或鼻咽部無痛性潰瘍  4.非畸形性關節炎或多關節痛:非侵蝕性關節炎,累及2個或2個以上的周圍關節,特征為關節的腫、痛或滲液    5.胸膜炎或心包炎:胸痛、胸膜磨擦音或胸膜滲液;心包炎,心電圖異常,心包磨擦音或心包滲液    6.癲癇或精神癥狀:非藥物或代謝紊亂,如尿毒癥,酮癥酸中毒或電解質紊亂所致;精神病:非藥物或代謝紊亂,如尿毒癥,酮癥酸中毒或電解質紊亂所致   7.蛋白尿、管型尿或血尿:蛋白尿>0.5g/dl或3+;細胞管型,可為紅細胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合管型。    8.白細胞少于4x10’/升或血小板少于100    9.熒光抗核抗體陽性    10.抗雙鏈DNA抗體陽性或狼瘡細胞陽性    11.抗Sm抗體陽性    12.O降低    13.皮膚狼瘡帶試驗(非皮損部位)陽性或腎活檢陽性    符合上述13項中任何4項者,可診斷為紅斑狼瘡。(一)發熱 紅斑狼瘡的免疫功能異常,體內可產生許多種物質,作為致熱源而使機體發熱。約80%的病人可有發熱,大多數為高熱,約12%的病人表現為低熱。有一部分病人的首發癥狀就是不明原因的發熱。要引起我們注意的是,一個年輕女性出現較長時期的不明原因的發熱,伴有關節酸痛和腫脹,以及出現皮疹,要高度懷疑有沒有患紅斑狼瘡的可能,要請專科醫生做進一步檢查,看看有沒有各種自身抗體的存在,以明確診斷。 發熱往往說明紅斑狼瘡病情在活動,要采取措施及時治療,以免使病情發展。紅斑狼瘡引起的發熱還有一個特點,就是使用糖皮質激素以后,體溫能迅速消退,恢復正常,如果激素停用,則體溫又可回升。但是在紅斑狼瘡病人中,特別是長期大量使用激素后也會出現發熱,這時候要高度警惕有沒有感染的出現。因為激素使用后,抑制了人的免疫力,降低了人體抗病和抵抗細菌感染的能力,此時細菌可以乘虛而入來感染機體,最多見的是肺部感染,特別要當心結核桿菌的感染,要及時使用合適的抗生素治療,以免使病情發展而危及生命。(二)紅斑皮疹 80%以上的病人有皮膚損害,紅斑、皮疹呈現多樣型。顴面部蝴蝶狀紅斑和甲周,指端水腫性紅斑為SLE特征表現。蝶形紅斑不超過鼻唇溝,而鼻梁、額、耳廓亦可有不規則形紅斑。在上臂肘背、掌背、指節、趾節背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形狀的紅斑。形狀有盤狀紅斑、環形紅斑、水腫性紅斑、多形紅斑等。 盤狀紅斑的形狀呈現片狀,邊界清楚,稍隆起中司平坦,上有角質屑粘附,拭之不去,與下面毛囊相連,為一毛囊角栓,以后可留有萎縮性疤痕,略有凹陷。 皮疹有紅色丘疹、斑丘疹,一般不癢或稍癢,在身體各個部位都能發生,以面部、頸部、四肢為多見。少數人有水泡、血泡。紅斑、水泡消退后,可出現表皮萎縮,色素沉著和角化。 光敏感,約有1/3病人一曬太陽光即出現整個面部發紅。主要是對紫外線敏感,夏季在屋蔭下,由于輻射面部亦會發紅,有些病人日曬后出現陽光過敏性皮疹。(三)粘膜潰瘍和脫發 約有1/5病人有粘膜損害,累及口唇、舌、頰、鼻、腔等,出現無痛性粘膜潰瘍。如有繼發感染可有疼痛。 紅斑狼瘡病人容易引起毛發脫落,除了由于皮疹部位的炎癥引起的脫發外,其他部位也會脫發,不光是頭發,而且睫毛。眉毛、體毛亦會脫落。 脫發有兩種形式:一種為彌漫性脫發,殘留的頭發稀疏,失去光澤或枯黃,毛發干細,且容易折斷,形成稀發或斑禿;另一種脫發集中在前額部,即我們平時所說的“流海”處,頭發稀疏、枯黃、容易折斷,頭發呈長短參差不齊,形成“狼瘡發”。 紅斑狼瘡引起的脫發和平時我們所說的“脂溢性脫發”完全是兩回事,病理基礎不同。狼瘡性脫發主要是由于皮膚下的小血管炎,導致對發囊的營養供應障礙,使得毛發的生長受影響而致。它是作為紅斑狼瘡的一種臨床表現而存在,有一部分紅斑狼瘡的病人發病的首發癥就是脫發,所以要引起注意,紅斑狼瘡的脫發比較常見。 一般在病情控制后,毛發可以再生。尤其值得注意的是,紅斑狼瘡病人再次脫發可能是疾病復發的第一癥狀,要引起醫生和病人的注意。(四)關節炎 有90%以上的病人有關節痛,各個病期都可能發生。關節痛有的于發病前數年已經出現,有的關節周圍軟組織腫脹,觸痛和積液,呈急性關節炎表現。受累部位多見的有近端指關節、掌指關節、腕、肘、膝、趾節等,常有對稱性。部分病人有晨僵。有些病人關節病程較長,也有病人只有短時出現,甚至為一過性關節痛。 X片大多見不到骨質改變和關切畸形,長期服用糖皮質激素達5年以上,約5%病人可有無菌性骨壞死。(五)血液細胞減少 由于自身抗體存在,紅細胞、白細胞、血小板均自身破壞而減少。貧血大多為正細胞性貧血,抗紅細胞抗體多為lgG型,血紅蛋白也下降。白細胞一般為粒細胞或淋巴細胞減少。血小板減少,存活時間短,血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破壞。(六)心臟損害 約有1/4的病人有心包炎,輕癥可無癥狀,明顯的才有心前區疼痛、胸悶,有一時性心包磨擦音,臨床不一定能發現。心動超聲圖或B超和X線胸片需作常規檢查,可顯示有心包積液。在我院治療的SLE中發現有心包積液的病人占34.15%。(七)肺損害 SLE許多病人在X線胸片中示有兩下肺基底段點狀小結節影和條索或網狀陰影,為間質性改變,大多沒有癥狀。胸膜炎可無癥狀,只在下面檢查中發現,即:B超和X線胸片中有少量至中等量胸腔積液,有時與心包積液同時存在。胸水中可找到LE細胞。(八)狼瘡性腎炎 從臨床上看約有75%的SLE病人有腎損害,尿檢中有蛋白質,紅細胞,白細胞,少數病人有管型。狼瘡性腎炎在早期即發生。病變持續多年,可能會有廣泛損害,演變為腎功能不全而成尿毒癥。(九)腦損害 SLE神經系統損害有多種多樣表現。精神病變表現為精神分裂癥反應,各種精神障礙如煩躁、失眠、幻覺、猜疑、妄想、強迫觀念等。 腦損害常見于慢性SLE終末期或SLE急性發作的重癥病例,有少數慢生輕癥腦損害病例,經常頭痛頭暈,腦電圖有異常改變,在極少烽病例中是急發期首發癥狀。一般情況下,及時治療后,腦損害是可逆的,腦電圖、腦CT掃描的異常改變也是可逆的。顱內嚴重出血,腦疝可導致死亡。(十)淋巴網狀系統 約50%左右SLE病人有局部或全身淋巴結腫大,以頸、頜下、腋下腫大為多見,質軟,活動大小不一,一般無壓痛。 許多病人有扁桃體腫大、疼痛、常提示SLE發作。抗菌消炎效果不佳。約1/3病人有肝腫大,但SLE沒有特殊的肝臟病變,少數可有GPT和GOT輕度升高,極少引起黃疸和肝硬化。約20%的病人有脾腫大。脾臟一般在B超中發現有增大情況,如體檢驗肋下能觸及的,已增大1—1.5倍,極少數病人有巨脾癥。(十一)月經不調 月經紊亂在SLE早期,活動期病人常見。月經提前、延期、減少或經量明顯增多均有。抗心肌磷脂抗體(抗Acl)陽性者可發生死胎或流產。在B超檢查中偶爾可發現有盆腔積液,提示有盆腔漿膜炎存在。(十二)雷諾現象 兩手足對稱地發白、紫紺、潮紅順序相繼出現的現象稱雷諾現象。是肢端小動脈痙攣引起的。SLE病人約有15%—20%兩手和兩足有雷諾現象,出現于SLE的各個病期,有的于SLE發病前早已存在。該現象由寒冷誘發,多在冬天出現,較重的在20oC以下均能發生,天氣溫暖能自行緩解,待秋冬時再次出現,有些病人夏季雙手也是清冷不溫的。(十三)血管炎 雙手雙足可出現大量瘀點,為免疫復合物聚積成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢壞死性小血管炎,并能引起指端,趾尖凹陷、潰瘍、壞死。極少數能引起足背動脈閉塞性脈管炎,有劇烈痛。雙腿可出現網狀青斑和片狀青紫斑。網狀青斑如魚網狀,是由于皮下組織的中央微動脈痙攣引起皮膚缺血蒼白,毛細血管的樹狀分枝引起的青紫圍繞中間的缺血蒼白區而呈網狀改變。以大腿內側為最多見,以小腿內側、軀干、上肢、手曳亦可見到網狀青斑。 腿上片狀紫斑常與網狀青斑同時存在,是由于皮膚小動脈壞死性血管炎或血小板減少引起的皮下出血。有的有血管栓塞而可捫及小結節,片狀紫斑以小腿為多見,大腿,上肢也可見到。臨床還可見到栓塞性靜脈炎。 指甲改變。許多病人有灰指甲,與長期服用皮質激素真菌感染有關。也有因末梢血管炎長期缺血而使指甲變薄變軟萎縮而似灰指甲狀的。 (十四)消化道損害 常見的消化道癥狀有食欲減退,許多病人有便秘、腹脹。有的病人惡心,臍周腹痛,大便次數增多。腹水與狼瘡性腹膜炎,腸系膜炎有關,也有的與狼瘡性腎炎低蛋白血癥有關。狼瘡引起的胰腺炎極少見。這與胰腺血管有關。(十五)眼部病變 約20%—25%病人有眼底變化,包括眼底出血,乳頭水腫,視網膜滲出物有卵圓形式樣圓形白色混蝕物,是繼發了小血管栓塞引起的視網膜神經纖維腫脹變形的產物,可造成視覺障礙。隨著病情的緩解,這些改變是可以消失的。其它的玻璃體內出血、鞏膜炎等。紅斑狼瘡在我國的發病率雖然遠遠高于西方國家,但也僅僅只有70/10萬,它與其他常見病多發病比較起來還算是比較少見的。由于病人相對較少,很多人對這個病不甚了解。聽到這個病名或見到紅斑狼瘡病人總不免會產生。紅斑狼瘡會不會傳染呢這樣的疑問,回答是否定的,紅斑狼瘡不會由一個人傳染給另一個人。從紅斑狼瘡發病因素來講,至今病因不明,人們從臨床研究上發現,只是從基礎和它的發生可能與遺傳因素,人體內性激素水平高低,以及人體所處的某些環境因素(包括感染、日光照射、食物改變、藥物作用等)有關。是上述這些因素(可能還有很多未知因素)共同作用,降低了人體的免疫耐受性,使人體的免疫功能發生紊亂。才形成了這種自身免疫性疾病。因此它不象由各種病原體(各種細菌、病毒、真菌、螺旋體)引起的疾病那樣,可以在人與人之間傳播。當正常人與病人接觸時,根本不必有被傳染的恐懼,也不需要把病人隔離起來,紅斑狼瘡患者在疾病緩解穩定期,可以和正常人一樣從事一般的工作,學習,參與正常人的社會活動。治療主要著重于緩解癥狀和阻抑病理過程,由于病情個體差異大,應根據每個病人情況而異。一、一般治療急性活動期應臥床休息。慢性期或病情已穩定者可適當參加工作,精神和心理治療很重要。病人應定期隨訪,避免誘發因素和刺激,避免皮膚直接暴露于陽光。生育期婦女應嚴格避孕。二、藥物治療(一)非甾體類抗炎藥:這些藥能抑制前腺素合成,可做為發熱、關節痛、肌痛的對癥治療。如消炎痛對SLE的發熱、胸膜、心包病變有良好效果。由于這類藥物影響腎血流量,合并腎炎時慎用。(二)抗瘧藥:氯喹口服后主要聚集于皮膚,能抑制DNA與抗DNA抗體的結合,對皮疹,光敏感和關節癥狀有一定療效,磷酸氯喹250-500mg/d,長期服用因在體內積蓄,可引起視網膜退行性變。早期停藥可復發,應定期檢查眼底。(三)糖皮質激素:是目前治療本病的主要藥物,適用于急性或暴發性病例,或者主要臟器如心、腦、肺、腎、漿膜受累時,發生自身免疫性溶血或血小板減少作出血傾向時,也應用糖皮質激素。用法有兩種,一是小劑量,如0.5mg/kg/d,甚至再取其半量即可使病情緩解。二是大劑量,開始時即用10-15mg/d維持。減量中出現病情反跳,則應用減量前的劑量再加5mg予以維持。大劑量甲基強的松龍沖擊治療可應用于暴發性或頑固性狼瘡腎炎和有中樞神系統病變時,1000mg/d靜脈滴注,3日后減半,而后再用強的松維持。其些病例可取得良好療效,其副作用如高血壓,易感染等應予以重視。(四)免疫抑制劑:主要先用于激素減量后病情復發或激素有效但需用量過大出現嚴重副作用,以及狼瘡腎炎,狼瘡腦病等癥難以單用激素控制的病例。如環磷酰胺.15-2.5mg/kg/d,靜脈注射或口服,或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎縮、致畸形、出血性膀胱炎、脫發等。應當注意的是,細胞毒藥物并不能代替激素。(五)其他藥物:如左旋咪唑,可增強低于正常的免疫反應,可能對SLE患者合并感染有幫助。用法是50mg/d,連用三天,休息11天。副作用是胃納減退,白細胞減少。抗淋巴細胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)是近年大量用于治療重癥再障的免疫抑制劑,具有較高活力的T淋巴細胞毒性和抑制T淋巴細胞免疫反應的功能,一些醫院用于治療活動性SLE,取得滿意療效。用法是20-30mg/kg/d,稀釋于250-500ml生理鹽水,緩慢靜脈滴注,連用5-7天,副作用是皮疹、發熱、全身關節酸痛、血小板一過性減少和血清病。若同時加用激素可使之減輕。(六)血漿交換療法:通過去除病人血漿,達到去除血漿中所含免疫復合物、自身抗體等,后輸入正常血漿。效果顯著,但難持久,且價格昂貴,適用于急重型病例。一、西醫治療:就是上面所說的藥物療法。二、中醫治療:中醫治療紅斑狼瘡的方法有多種,其中有藥物療法及其它療法。藥物療法就是平時大家常用的中藥,其它療法包括針灸、按摩、局部封閉、理療等,這些療法大多是針對紅斑狼瘡的某一癥狀采用的對癥療法。口服中藥治療紅斑狼瘡又有中醫辨證論治法,一病一方用藥法,單方驗方治療法及中成藥治療等。其中辨證論治方法照顧面廣,靈活性大,又有求因治療的特點,是值得采取的治療措施之一,但因系統性紅斑狼瘡損害廣泛,癥狀復雜多變,臨床上每個醫生對本病的認識不盡一致,因此各醫家在辨證分型及選方用藥上見解不一,根據全國多數醫家總結出的各種臨床辨證施治類型,綜合各家的見解及臨床經驗,中國國家中醫藥管理局發布了紅蝴蝶斑辨證標準,辨證分為六個癥型,分別為熱毒熾盛型、陰虛內熱型、肝腎陰虛型、邪熱傷肝型、脾腎陰虛型及風濕熱痹型,大致包括了系統性紅斑狼瘡的急性活動期,穩定期及臟器損傷的一些情況,根據各癥型的臨床表現,分別選用不同的治療方劑及藥物。一病一方用藥法則是根據紅斑狼瘡病的變化規律,抓住本病的主要病機,針對病機設定治療方劑,以一方統治,其中有的用滋陰補腎法,有的用活血化瘀法,有的用解毒清熱法,有的用祛風除痹法等。在分型施治及一病一方用藥中使用最多的傳統成方有清熱地黃湯、六味地黃湯、補中益氣湯、濟生腎氣丸、生脈飲、歸脾湯、牛黃清心丸、四物湯、右歸丸、左歸丸等。應用更多的則是每個醫生根據自己的經驗創制的自擬方劑,在這些方劑中常用的藥物有生地、元參、山萸肉、枸杞子、黃精、麥冬、百部、女貞子、旱蓮草、太子參、人參、黃芪、茯苓、山藥、白術、黨參、黃連、黃芩、銀花、連翹、石膏、知母、羚羊角、水牛角、當歸、紫草、赤芍、丹參、桅子、柴胡、地骨皮、蜈蚣、杜仲、川斷、附子、肉桂、桂枝、青蒿、丹皮、甘草、澤瀉、豬苓等。常用的單方則有雷公藤及其制劑。其中有雷公藤片、雷公藤多甙片、雷公藤糖漿、三藤飲等;昆明山海棠用于系統性紅斑狼瘡及盤狀紅斑狼瘡,在20世紀70~80年代曾有藥廠生產其片劑,每片含生藥50mg;青蒿及其制劑,對盤狀紅斑狼瘡有一定療效,其中制劑有青蒿丸、青蒿浸膏片等均為口服,而青蒿素則為注射劑,90年代應用已減少;另外有一些制劑如復方金蕎片、三蛇糖漿、五倍子和蜜陀僧散,紅花制劑、丹參制劑、大黃制劑等也在臨床應用。除口服中藥湯劑及應用成藥外,尚有針灸療法,耳針療法、穴位封閉法、挑治法及食療、體療等不同治療方法。這些治療方法都可以做為系統性紅斑狼瘡治療過程中的輔助療法。綜上所述,中醫中藥治療紅斑狼瘡的方法有多種,在臨床應用中要根據患者出現的不同癥狀,分別選用一種或數種治療方法。1、狼瘡(LUPUS)一詞來自拉丁語,含意是在患者顴部或相關區域皮膚出現頑固難治和具有破壞性的損害,造成毀容,從而使面容變形,好象狡猾的狼。2、直到19世紀中期,有一個叫卡森拉夫的醫生才正式使用“紅斑狼瘡”這一術語,實際上指的是以皮膚損害為主的盤狀紅斑狼瘡,現代醫學叫做慢性盤狀紅斑狼瘡。它主要好發于面部,常在紅斑基礎上出現萎縮、瘢痕、色素改變,使面容毀壞,頑固難治,像狼咬的一般。故有其名,形容和命名還是比較恰當的。3、隨著醫學科學的不斷發展,對紅斑狼瘡的認識逐步增加,人們又提出系統性紅斑狼瘡的命名。系統性紅斑狼瘡除皮膚損害外,重點具有各種內臟損害,包括肺、腦、心、肝、腎等。起病比較驟急,病情容易多發,發作比較兇險,猶如狡猾的狼,出沒無常。三、瑤醫治療:紅斑狼瘡(LE)是一種自身免疫疾病,瑤醫把紅斑狼瘡這種紅斑形狀象彩蝶、來病極兇險、死亡率極高的病稱為“蝴蝶瘟”。把它歸屬于瘟和毒的惡病范疇。現代醫學把紅斑狼瘡分為盤狀性紅斑狼瘡(DLE)和系統性紅斑狼瘡(SLE)。前者主要以皮疹癥狀為突出,后者除皮疹外,還造成多臟器損害,其臨床表現多種多樣,有發熱、紅斑、皮疹、脫發、血管炎、關節炎、胸膜炎、心包炎、貧血、血小板減少以及心、肝、腎、肺、神經系統的損害。發病人群女性高于男性,比例為9:1。目前認為紅斑狼瘡的發病,以遺傳為基礎,以免疫失調為核心,以內外環境變化為誘因。對于紅斑狼瘡治療,現代醫學主張用激素、免疫抑制劑、免疫調節劑、纖溶等藥物,對癥支持療法、血漿交換療法、環磷酰胺沖擊化療等方法,各種藥物和療法都有一定的作用,但效果均不理想,所以紅斑狼瘡是全球醫療界公認的“三大頑癥”之一。瑤醫對紅斑狼瘡有獨道的見解,稱之為“蝴蝶瘟”,因其損害眾多器官組織,所以臨床表現十分復雜多變。既是屬于“瘟、毒”的惡病,它的核心病機應為:毒、瘀、熱,為毒、熱邪深陷,彌漫全身,瘀阻不出所致。既然病機相對穩定,那么治療原則相對就很規范:以泄毒祛瘀,涼血消斑為治療總法,不管臨床怎么變化紅斑狼瘡病沒變,它就是紅斑狼瘡病引起的一系列癥狀,所以采取既有規范性,又有靈活性,內用外用相結合的治療原則。提出了紅斑狼瘡治療體會:(1)癥候雖繁雜,病機則穩定。紅斑狼瘡因其損害眾多器官組織,所以臨床表現十分復雜多變。盡管其臨床表現千差萬別,但是其病理機制是穩定的,不同的臨床表現只是同一病理機制作用于不同的組織器官,進而導致不同組織器官產生不同的病理解剖和病理生理改變造成的。這一疾病本質古人是不了解的,所以才使診斷辨證完全隨臨床表現的變化而變化。這種辨證診斷認識有一定的合理性,然而其局限性也是存在的。因為把一個統一的疾病分為互相缺少緊密聯系的證候類型,難免有過分追逐表面現象,使診斷偏離疾病本質的弊端。筆者早年也曾按常規辨證施以不同方藥,但是效果并不理想。后來以家傳瑤醫藥驗方,瑤寶狼瘡平1號方為不變基礎方,制成膠囊劑。在此基礎上隨證加減變化配以靈活性的飲液,如此才收到了較理想滿意的效果。根據實驗經驗,筆者悟出:為有效指導治療,診斷認識必須把握穩定病機,兼顧多變癥狀。根據經驗方藥作用性能,可以初步認為,多變的是各種寒熱虛實癥狀,不變的是毒邪和血瘀病機。臨證時謹守病機,旁及癥狀去遣方用藥才能收到實效。(2)治證宜靈活,治病需規范。就紅斑狼瘡而言,它的證候有多種類型,按辨證論治原則要求,需處以不同的治法和方藥。實踐證明,不同的疾病雖然可出現同種證候類型,但是同一種方藥對不同疾病的同一證候類型的效果是不一樣的。紅斑狼瘡的證候表現是受紅斑狼瘡的病因病理支配的,不能改變這種病因病理的方藥,不論其如何對證合理,也不會有理想效果。這說明“病”比“證”更為根本,也更為重要。這并未否定辨證論治原則,只是指出了它的局限性。我贊成近年來倡導的辨證與辨病結合的主張,進而體悟到還要治證和治病相結合,再進而主張以治病為本、為主,以治證為標、為輔。對紅斑狼瘡而言,自身免疫損害這一病理是穩定的,所以針對這一穩定病理環節的治法方藥就應該規范。而其臨床證候表現多變,針對證候變化的治法方藥可以相對靈活。根據這一思路,臨床總以解毒祛瘀為不變的治法,針對證候變化的治療法則隨時調整,或兼以清熱,或兼以祛風、滋陰、通痹、利水等等。(3)主藥需定位,配藥需變通。瑤醫治病十分強調理、法、方、藥的統一和協調,關于紅斑狼瘡的治療,筆者認為其證候雖繁雜,病機卻是穩定的。在治療原則上,治證雖然靈活,治病卻要規范。在這種理法認識和論證基礎上,相對應的遣方用藥就必然有與之相應的處理準則。多年臨床實踐使我確信,治療紅斑狼瘡,其用藥處方不可以隨證候差別變化而隨意靈活。既然病機穩定,治療又以治病為本為主,處方用藥也就需要相對的穩定性和規范性。在實際用藥過程中,我多年一直堅持這樣一個原則:即針對不變病機的藥物為君臣藥,這部分藥物均具有較強的解毒祛瘀功能。這部分藥物不論任何證候類型的紅斑狼瘡,都必須不變地應用,以直指毒邪血瘀這一核心病機。而兼顧證候表現的藥物則可以隨證候不同而有所變化。

              2024-10-22 16:51
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