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回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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龔峻梅 副主任醫師
南方醫科大學中西醫結合醫院
三級甲等
血液腫瘤科/血液病科
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病因機制x染色體性隱性遺傳，男性發病，女性傳遞。可能是家族中男性少或隔代遺傳而被忽視，或基因突變所致。約70%的血友病A有陽性家族史，30%的病例無家族史，其中部分可能是由于基因突變所致，因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏都可使凝血過程的第一階段中的凝血活酶生成減少，引起血液凝固障礙，導致出血傾向。因子Ⅷ是血漿中的大分子復合物其抗原為ⅧAg，功能部分稱為ⅧC，它與血管假性血友病因子vonwillebrandfactor，vWF以非共價形式結合成復合物存在于血漿中。血友病A患者血漿中ⅧAg并不缺乏，只是Ⅷ促凝活性部分缺乏，10%～15%是由于功能不良。已知控制ⅧC的遺傳基因位點在X染色體長臂二區5～8帶。因子Ⅸ是一種由肝臟合成的糖蛋白，在其合成過程中需要維生素K的參與。因子Ⅺ也是在肝臟內合成，在體外儲存時其活性穩定，故給本病患者輸適量儲存血漿即可補充因子Ⅺ。
2016-07-11 15:56
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就醫問藥
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