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回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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蔡明鋼 副主任醫師
廣東省人民醫院
三級甲等
皮膚性病科
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您好，著色性干皮病的發病機理：是DNA修復缺陷性遺傳病。患者成纖維細胞的DNA缺乏對紫外線損傷的修復能，對280一3l0nm波長的日光過敏，細胞受損傷后或死亡，或畸變。患者皮膚病變早期呈紅斑、色素斑和脫屑，基底細胞黑色素增多，真皮上部炎性浸潤，表皮角化;中期表現以皮膚萎縮和毛細血管擴張為主;晚期癌變，包括基底細胞癌、鱗狀細胞癌及纖維肉瘤、惡性黑色素瘤等。神經系統癥狀的病理基礎未明，個別報告腦萎縮及局部鈣化，機制不明。遺傳學：常染色體隱性遺傳遺傳為主，少數可能為X連鎖遺傳。
2016-08-01 12:41
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