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回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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蔡明鋼 副主任醫師
廣東省人民醫院
三級甲等
皮膚性病科
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您好,著色性干皮病的臨床表現:皮膚病變:約75%患者于出生后6個月至3歲開始發病。對光敏感,皮膚損害可分3期:雀斑和干燥期:即面部、雙手出現淡到棕色的大小不等斑點,密集分布。頸、小腿、球結膜甚至軀干均可累及,皮膚嚴重干燥。放射性皮炎樣期:毛細血管擴張,血管瘤,皮膚萎縮,脫色性萎縮斑。結痂、潰瘍、疣狀物和光化性角化病,尚有水皰大皰,呈皮膚異色病樣外觀。惡性腫瘤期:如基底細胞癌,鱗狀上皮細胞癌,黑色素瘤等。皮損好發于暴露部位,80%患者有眼損害,約2/3的患者20歲以前死亡。應與雀斑相鑒別。眼病變:畏光、瞼外翻或內翻和結膜炎、角膜炎、角膜云翳、潰瘍混濁。神經異常:小頭、智障礙、舞蹈手足徐動癥、小腦性共濟失調、耳聾。其他:口腔組織萎縮、癌變,內臟腫瘤,身材矮小,性腺發育不全。
2016-08-11 11:00
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