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回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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蔡明鋼 副主任醫師
廣東省人民醫院
三級甲等
皮膚性病科
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您好,著色性干皮病是一種較少見的皮膚色素萎縮性病。別名甚多,如干皮病性白癡、萎編性色素性血管病、色素性干皮病伴神經系統綜合征、色素性干皮病伴惡性腫瘤綜合征等。患者成纖維細胞的DNA缺乏對紫外線損傷的修復能,對280一3l0nm波長的日光過敏,細胞受損傷后或死亡,或畸變。患者皮膚病變早期呈紅斑、色素斑和脫屑,基底細胞黑色素增多,真皮上部炎性浸潤,表皮角化;中期表現以皮膚萎縮和毛細血管擴張為主;晚期癌變,包括基底細胞癌、鱗狀細胞癌及纖維肉瘤、惡性黑色素瘤等。神經系統癥狀的病理基礎未明,個別報告腦萎縮及局部鈣化,機制不明。
2016-08-07 09:39
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