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回答1
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李進 主治醫師
臨沂白癜風醫院
其他
骨三(手外科)
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您好,治療:生長激素生長不足是OI的臨床特征之一。一些OI病人的GH/IGF-1軸功能低下。生長激素對OI有一定療效,可加大可交換鈣鈣池,鈣含量增加(男性更明顯),有利于骨礦化。生長激素可促進膠原合成,治療12個月后,骨的縱向生長速度增加(骨齡無變化)、骨折率減少。這是由于生長激素可增加骨鈣素合成,促進礦化,使BMD升高。Ⅲ、Ⅳ型的OI患兒(1~4歲)存在生長停滯期。應用每天0.1~0.5U/kg的生長激素治療,每周6天,6個月后可增加劑量,不少患兒骨的直線生長速度增加。荷蘭學者報道,首批20例患兒的中期治療結果滿意。細胞置換是指用完全正常的細胞通過骨髓移植來轉換攜帶突變基因的細胞。用聚合酶鏈反應分析法對全部骨組織進行分析結果顯示尚不能肯定置換能夠成功。目前尚未弄清正常細胞需達到何種程度才能減輕臨床癥狀,理想治療尚在探索之中。二膦酸鹽Plotkin等使用二膦酸鹽(如帕米膦酸二鈉,pamidronate)注射可改善3歲以下重癥OI患者的預后。每個循環3天,共治療4~8個循環,pamidronate的總用量為12.4mg/kg,經治療后,BMD增加86%~227%,Z值從-6.5±2.1降至-3.0±2.1,骨折率下降。
2016-08-09 08:56
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