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回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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張俊相 住院醫師
威縣婦女兒童醫院
二級甲等
外科
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您好,中樞性性早熟的詳細治療:對有中樞器質性病變的CPP應針對病因的治療,中樞性性早熟的治療如顱內腫瘤進行手術、化療或放療,腦積水進行引流減壓等。甲狀腺功能減退所致CPP則用甲狀腺素替代治療,如發育期尚早者,替代治療后性征可消退,但確診時已在TannerⅣ期者則難以逆轉而需按ICPP治療。中樞病變無手術指征者,如異構瘤、蛛網膜囊腫則其治療亦與ICPP相同。ICPP治療目標是最大限度地減少患兒與同齡人間的差距,并達到下列目的:改善最終成年身高;控制和減緩第二性征成熟程度和速度;預防初潮早現;恢復其實際生活年齡應有的心理行為。已于前述,FAH受損是源于生長/成熟的負平衡。對CPP的有效治療是應在阻抑副性征發育同時能促進生長/成熟的正平衡。中樞性性早熟治療后的有效生長追趕應體現在治療后身高年齡對隊的追趕和(或)BA對生活年齡的追趕。以往的治療如甲地孕酮和環丙孕酮雖能抑制副性征和防止初潮早現,但不能改善FAH及有繼發性腎上腺皮質功能受抑的副作用。自80年代初始GnRH類似物被推薦應用于治療CPP以來,目前認為是治療CPP的較有效藥物。目前治療中樞性性早熟多采用GnRH的緩釋型制劑,主要制劑有達必佳,達菲林和抑那通。天然的GnRH在循環中數分鐘即被肽酶分解,Gn-RHa因其半衰期長,能持續作用于受體產生受體降調節,而使垂體分泌LH的細胞對GnRH去敏感而致LH分泌受抑從而使性激素水平顯著下降。因此,GnRHa能產生“藥物性性腺切除”作用,而在施治期間對CPP發揮治療作用。但是,這種“切除”作用是暫時和可逆的,停藥后則HPG軸功能恢復正常。GnRHa因其使性類固醇分泌顯著下降而能有效地阻抑CPP患兒骨齡增長,延長了患兒生長時間而改善FAH。遠期隨訪證實FAH高于開始治療時的預測身高,各家報道在3.5~6.5cm,而最多有達0cm者。但因掌握的影響因素不同,中樞性性早熟的治療后亦會有少數的患兒未能達到靶目標身高。因此,為改善FAH目的應用GnRHa建議指征為:骨齡超前至少2歲,BA/HA>,BA不超過2歲,療程至少2年。對于骨齡已超過2歲,尤其已超過3歲者,對FAH難有改善作用,不宜應用,而對發育過程慢,勢頭緩者完全可不必治療。GnRHa建議劑量為每次50~80μg/kg,但也有低至30μg/kg和高達20μg/kg者,首劑劑量可偏大(尤其對已有初潮者),首劑后2周加強次,以后每4周次(不超過5周)。在開始時因Gn-RHa具GnRH作用而可使性類同醇激素會有一過性升高,但繼之則迅速下降而使部分患兒在首劑后~2周時發生短暫而少量的“撤退性竹陰道出血。治療中應監測HPG軸抑制指標。開始中樞性性早熟的治療后2~3個月時復查GnRH激發試驗,如LH激發峰值回復至青春前期值示為抑制滿意。血E2和陰道涂片的成熟指數也是主要指標。
2016-09-23 12:09
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