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回答1
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王慶松 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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混合型卟啉病是一種罕見的代謝障礙性疾病，發病機制復雜。治療方法包括避免誘因、藥物治療、對癥處理等。患者需注意飲食、休息，定期復查。 1.疾病介紹：混合型卟啉病是由于血紅素生物合成途徑中的酶活性缺陷，導致卟啉及其前體物質異常蓄積引起。 2.避免誘因：避免飲酒、吸煙，減少使用可能誘發疾病的藥物，如巴比妥類、磺胺類藥物。 3.藥物治療：可使用羥氯喹、β-胡蘿卜素、葡萄糖酸亞鐵等藥物。 4.對癥處理：如有疼痛，可使用鎮痛藥如布洛芬；有皮膚損害，注意皮膚護理，避免日曬。 5.生活管理：保證充足睡眠，避免勞累，保持心情舒暢。 6.定期復查：監測血常規、肝腎功能等指標，評估病情變化。 混合型卟啉病的治療需要綜合多種方法，患者應積極配合醫生治療，注意自我管理，以提高生活質量，控制病情發展。
2024-10-09 22:56
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就醫問藥
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結合成血紅蛋白，其間經過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經系統和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質性肝病及神經系統功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
