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回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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龔峻梅 副主任醫師
南方醫科大學中西醫結合醫院
三級甲等
血液腫瘤科/血液病科
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你好，紅細胞生成性原卟啉病的形成：有人在紅細胞生成性原卟啉病患者及其家族成纖維細胞培養中發現血紅素合成酶活性降低，過量原卟啉由骨髓產生，而最近的研究則證明肝細胞也是其形成部位。原卟啉最大吸收光譜是400～410nm，但波長500～600nm光也有輕度光敏作用，故透過玻璃的光線也能引起皮疹。原卟啉由肝排入膽汁和糞便，尿中陰性。
2016-11-03 12:29
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就醫問藥
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結合成血紅蛋白，其間經過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經系統和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質性肝病及神經系統功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
