本病臨床特征為女性多見，呈慢性活動性肝炎表現。多數人呈緩慢發病，約占70%少數可呈急性發病，約占30%。病人常見表現為乏力、黃疸、肝臟腫大、皮膚瘙癢、體重下降、閉經等癥狀。病情發展之肝硬化后，可出現腹水、肝性腦病、食管靜脈曲張出血。發病一般比較緩慢，患者初期只是覺得乏力，檢查為轉氨酶升高，發展到一定時期會有黃疸，此時可能已經為嚴重肝炎甚至肝硬化，治療上大多為時已晚。所以建議及早到專業醫院檢查，早日接受治療。

臨床上有自身免疫的各種表現，如黃疸、發熱、皮疹、關節炎等各種癥狀，并可見高γ-球蛋白血癥，血沉加快，血中自身抗體陽性。 約20%～25%患者的起病類似急性病毒型肝炎，表現為黃疸、納差、腹脹等。

有肝外表現，有時其他癥狀可掩蓋原有的肝病。本病的肝外表現有： (1)對稱性、游走性關節炎，可反復發作，無關節畸形; (2)低熱、皮疹、皮膚血管炎和皮下出血; (3)內分泌失調、痤瘡、多毛、女性閉經、男性乳房發育、甲狀腺功能亢進癥、糖尿病等; (4)腎小管性酸中毒、腎小球腎炎; (5)胸膜炎、間質性肺炎、肺不張、纖維性肺泡炎; (6)潰瘍性結腸炎、干燥綜合征。