肺纖維化是一種比較棘手的疾病，“肺纖維化”并不是一種獨立的疾病，而是一大類疾病的總稱。醫學上將肺纖維化歸屬于肺間質病。肺纖維化就是肺組織疤痕累累，導致患者不同程度的缺氧而出現呼吸困難，病情反復發作，咳咳喘喘，痛苦不堪，最后因呼吸衰竭而死亡。我們要早日發現，及時求醫，才能早日康復。重要的是，我們要養成良好的生活習慣，這樣才能讓身體更健康。

　肺纖維化的病理變化 　　一、早期 　　IPF早期或急性期病理改變主要為肺泡炎。可見肺泡壁和間質內淋巴細胞、漿細胞、單核細胞、組織細胞和少數中性及酸性粒細胞浸潤。肺泡腔可以不累及，但也可以有細胞和纖維蛋白滲出，包括脫落的Ⅱ型肺泡細胞和巨噬細胞。肺泡間隔可有網硬蛋白增生，但尚少纖維化。 　　二、中期 　　隨著疾病發展，炎癥細胞滲出和浸潤逐漸減少，成纖維細胞和膠原纖維增生，肺泡壁增厚，Ⅰ型肺泡細胞減少，Ⅱ型肺泡細胞增生，肺泡結構變形和破壞，并可波及肺泡管和細支氣管。 　　三、后期 　　后期呈現彌漫性肺纖維化，氣腔(肺泡、肺泡管、細支氣管)變形，擴張成囊狀，大小從1cm至數cm不等，謂之“蜂窩肺”。本病肺泡-毛細血管膜可以有不對稱性或偏心性增厚，肺毛細血管床減少。但是IPF病理上無動脈血管炎或肉芽腫病變;有之，則應考慮結締組織病或其它間質性肺病。

肺纖維化的原因 　　目前已發現有180多種已知疾病可累計肺間質，可分為兩類。 　　一類為已知原因 　　在已知病因中，最大一組為職業與環境吸入疾病;包括吸入無機粉塵，有機粉塵和各種刺激性有毒氣體。 　　另一類為未知原因 　　在未知病因中，此類疾病數量也很大，最常見的為特發性間質性肺炎，結節病和膠原血管/結締組織疾病等。