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回答1
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李輝 主治醫師
解放軍第一五零醫院
三級甲等
內科
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阿克森費爾德-里格爾異常或綜合征為常染色體顯性遺傳，男、女患病機會相等，常有家族性病史，但也有散發病例的報道。其病因最初的觀點認為Axenfeld-Rieger綜合征是發育畸形的一類疾病。Reese認為是虹膜角膜角不完全分化而導致眼前節中胚葉組織發育異常，提出虹膜角膜角劈裂綜合征包括Axenfeld異常、Rieger異常、Peter異常等3類疾病。在胚胎4至6個月時前房形成并分化成虹膜角膜角結構，此時如果角膜與虹膜間的中胚葉組織分化停滯，細胞和組織殘留，就會導致眼前節的異常。近來的研究揭示神經嵴細胞是阿克森費爾德-里格爾或綜合征最可能受累的原始組織。從神經嵴細胞發育而來的眼前節組織在胚胎末期發育受阻，導致虹膜和虹膜角膜角原始內皮細胞的不正常和房水排出系統的變異。
2016-12-17 09:23
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