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回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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龔峻梅 副主任醫師
南方醫科大學中西醫結合醫院
三級甲等
血液腫瘤科/血液病科
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(1)血象 患者均有溶血性貧血和顯著的血小板減少,外周血涂片可見破碎紅細胞,并可見巨大血小板。
2)骨髓象 紅細胞系統顯著增生,巨核細胞數正常或增高,多數為幼稚巨核細胞,呈成熟障礙。
3)出凝血檢查 出血時間正常,血塊收縮不佳,束臂試驗陽性,可有凝血酶原時間、部分凝血活酶時間延長,纖維蛋白降解產物(FDP)輕度升高。一般無典型彌散性血管內凝血(DIC)的實驗室變化。
4)溶血指標的檢查 直接抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)陰性,繼發性者少數可呈陽性。血清膽紅素、游離血紅蛋白、乳酸脫氫酶升高,結合珠蛋白下降及血紅蛋白尿。
5)免疫學檢查 部分患者為自身免疫性疾病,可進行免疫學相關檢查。
6)ADAMTS13活性檢測 患者血漿酶活性不能測出或很低時,一般可以確定有遺傳性或獲得性TTP。
6)腦脊液及腦電圖檢查 腦脊液壓力與蛋白質輕度增高,細胞數正常,蛛網膜下腔出血少見。腦電圖正常,或有彌漫性雙側皮質異常或局限性節律異常。
7)病理學檢查 可作為診斷TTP的輔助檢查,表現為:小動脈、毛細血管中有均一性透明樣血小板血栓,PAS染色陽性,此外,可發現血管內皮細胞增生、內皮下透明樣物質沉積、小動脈周圍纖維化,栓塞局部可有壞死但無炎性反應。
8)轉化生長因子β1(TGFβ1) 轉化生長因子β1增加,對骨髓造血有抑制作用,即臨床觀察到缺乏明顯補償性造血,待臨床緩解期仍維持一些抑制作用,以致仍有血小板激活的情況存在。
9)心電圖 呈ST-T變化,心律失常和傳導阻滯少見。
10)胸片 可見廣泛性肺泡和間質變性浸潤病變。
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