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什么是肝豆?fàn)詈俗冃?/h3>
2017-01-08 14:15 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

疾病：肝豆?fàn)詈俗冃?/a>

問(wèn)題：
說(shuō)到肝豆?fàn)詈俗冃?相信很多人對(duì)于肝豆?fàn)詈俗冃允遣涣私獾?甚至很多人都不知道肝豆?fàn)詈俗冃允鞘裁? 。

回答1
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楊明博主任醫(yī)師

九江泌尿科醫(yī)院

肝病科

肝豆?fàn)詈俗冃允且郧嗌倌隇橹鞯倪z傳性疾病，由銅代謝障礙引起。其特點(diǎn)為肝硬化、大腦基底節(jié)軟化和變性、角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer環(huán))，伴有血漿銅藍(lán)蛋白缺少和氨基酸尿癥。
2017-01-08 16:15
回答2
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實(shí)習(xí)醫(yī)生

九江泌尿科醫(yī)院

全科

肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q威爾遜病，本病為位于第13號(hào)染色體的隱性基因傳遞的遺傳性疾病，家族性多發(fā)。患者多為兒童及青少年。
2017-01-08 16:15
回答3
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助理醫(yī)生

家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

其他

全科

肝豆?fàn)詈俗冃允且环N慢性進(jìn)行性疾病。如果得不到規(guī)律的治療，通常于發(fā)病后數(shù)年死亡，死亡原因多為合并感染，肝功能衰竭。
2017-01-08 16:15

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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 　　肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào)，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈恕⒏巍⒛I和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國(guó)報(bào)道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬(wàn)。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國(guó)尚無(wú)流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳專(zhuān)科門(mén)診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見(jiàn)本病在我國(guó)并不少見(jiàn)。查看全文»

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