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回答1
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儲永良 副主任醫師
廣東省中醫院
三級甲等
風濕血液科
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您好,小兒干燥綜合征的癥狀:干燥綜合征多起病緩慢,開始癥狀不明顯,很多患者不是由于口干或眼干等癥狀而來就醫,而常常是由于其他癥狀如關節痛,皮疹或發熱等來就診。口干:由于唾液減少所致,兒童患者雖有唾液量減少,卻無自覺癥狀,嚴重者常頻頻飲水,進固體食物時必須用水送下,約50%患者牙齒逐漸發黑,呈粉末狀或小片脫落,只留殘根稱為猖獗齲,是口干燥癥的特點之一,舌面干,有皸裂,舌乳頭萎縮,使舌面光滑,舌痛,可出現潰瘍,腮腺或頜下腺可反復,雙側交替腫大,尤以腮腺腫大為多見,此種表現兒童較成人多見。眼干:由于淚腺分泌減少所致眼部干澀,“沙礫感”,燒灼感,嚴重者哭時無淚,嚴重的眼干可導致絲狀角膜炎,引起嚴重的異物感,眼紅,怕光及視力下降甚至失明。其他部位外分泌腺:如鼻,咽,喉,氣管和支氣管黏膜的腺體也可累及,導致鼻腔干燥,鼻出血,聲音嘶啞,下呼吸道受累發生慢性支氣管炎及間質性肺炎,消化道可見食道運動功能障礙,胃酸分泌減少及萎縮性胃炎,35%患者抗胃壁細胞抗體陽性,18%~44%患者有肝脾腫大,轉氨酶增高,40%病理改變為慢性活動性肝炎,患者可有腎小管功能缺陷,嚴重者出現遠端腎小管酸中毒和低鉀性麻痹,此外,還可發生腎性糖尿病,尿崩癥,腎病,腎小球腎炎等。皮膚黏膜:可出現紫癜樣皮疹,結節性紅斑,外陰分泌腺常受累,外陰皮膚與陰道干燥及萎縮。其他臟器病變一些患者血清中存在抗甲狀腺抗體,臨床上可并發橋本甲狀腺炎,也可伴有血管炎出現雷諾現象及皮膚潰瘍,還可出現外周神經受累表現為下肢麻痛,感覺障礙,中樞神經受累可表現為癲癇樣發作或精神異常等,患者還可并發單克隆B細胞淋巴瘤。關節肌肉:70%患者有關節痛,但僅有10%出現關節炎,部分病人可有肌炎表現。
2017-01-05 13:33
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什么是干燥綜合征? 干燥綜合征又稱干燥綜合征(sicca syndrome),是一種以外分泌腺高度淋巴細胞浸潤為特征的自身免疾病。由于其免疫性炎癥反應主要表現在外分泌腺體的上皮細胞,故又稱自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床癥狀除有唾液腺和淚腺受損、功能下降而出現口干、服于外,尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現多系統損害的表現。其血清中存在多種自身抗體和高免疫球蛋白。在我國人群的患病率用不同的診斷標準為0.29%~0.77%,在老年人群中患病率為3%一4%。本病女性多見,男女比為1:9~1:20°發病年齡多在40~50歲,也見于兒童。 查看全文»