肝豆狀核變性的臨床表現有哪些?怎么治療?
肝豆狀核變性的臨床表現有哪些?怎么治療?上次醫院檢查出肝豆狀核變性,肝豆狀核變性的表現是什 么樣的?肝豆狀核變性該怎么治療呢?
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回答1
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楊明博 主任醫師
九江泌尿科醫院
肝病科
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肝豆狀核變性他的表現,會表現在很多方面。第一種,他會在神經和精神方面表現。神經癥狀的表現主要是以身體四肢,包括面部表情難以控制為主。當病情嚴重的時候,還會出現對小腦,大腦皮層,下丘腦有損害等特征。而精神方面則表現為,他的注意力和記憶力減退,個人的情緒不穩等。而第二種,就是他肝臟異常。因為銅在體內的堆積,嚴重的時候可能會發現我們的體內的器官會出現肝硬化,脾腫大等。還有一種可能,大家都不太了解,它叫角膜色素環。他就是因為銅在后彈力膜沉積沒辦法排出而形成的。當然,還有一些其他的癥狀,我們這邊就不多說了。
2017-03-06 11:25
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回答2
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實習醫生
九江泌尿科醫院
全科
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肝豆狀核變性,它的產生是因為銅在體內堆積而無法排出體外造成的這些疾病。那么我們就可以對癥下藥,我們可以通過減少體內銅的堆積來治療,也就是要利用飲食治療法。主要是在我們平常的時候,要注意避免攝入含銅量高的食物。第二種就是藥物治療,一類藥物是把銅排出體外為主,而另一類藥物,則是阻止身體對銅的吸收。另外一些嚴重的患者已經得了皮功能亢進者,我們可以進行手術治療。主要還是要根據病情,慎重選擇治療方法。
2017-03-06 11:25
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回答3
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助理醫生
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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雖然我們知道這種病是可以治療的,但是很多患者在康復和心理治療的時候,都會出現抑郁。所以,即使我們有藥物治療這些患者,也要對他們進行適當的心理疏導。特別是患者的家庭,家庭的支持將會成為他們心理建設的重要動力。希望,家庭和患者一起努力,戰勝病魔。
2017-03-06 11:25
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring,K-F環)。發病率各國報道不一,據流行病學調查結果,約為15~30/100萬。基因頻率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告,根據廣州中山一院神經科1981~1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»