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b地中海貧血怎樣判斷是重型還是輕型？

2017-07-14 15:40 點擊掃描二維碼更精彩

疾病：地中海貧血

問題：

b地中海貧血怎樣判斷是重型還是輕型？

回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價

龔峻梅副主任醫師

南方醫科大學中西醫結合醫院

三級甲等

血液腫瘤科/血液病科

你好，b地中海貧血怎樣判斷是重型還是輕型，血紅蛋白定量測定是臨床常規診斷的方法，HbA2的增加是輕型β地中海貧血的診斷依據，重型β地中海貧血的HbF通常增加有時增加到90%，HbA2的增加量通常亦在3%以上，在α地中海貧血綜合征HbA2和F的百分比一般都正常，其診斷往往就靠排除小細胞性貧血的其他原因，當血紅蛋白電泳上顯示快速移動的HbH或Bart碎片時，便可診斷為HbH，病重組DNA基因圖技術(特別使用多聚酶鏈反應方法)在產前診斷和遺傳咨詢上是十分重要的。
2017-07-14 16:45

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什么是地中海貧血? 　　地中海貧血又稱海洋性貧血(thalassemla，簡稱地貧，據全國醫學名詞審定委員會規定應稱為“珠蛋白生成障礙貧血”），是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成，導致血紅蛋白的組成成分改變。本組疾病的臨床癥狀輕重不一，大多表現為慢性進行性溶血性貧血。可將地貧分為α-地中海貧血;β-地中海貧血、δ-地中海貧血、γ-地中海貧血及少見的δβ地中海貧血;以前二種類型常見。查看全文»

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