主動脈縮窄是一種先天性心血管畸形，表現為主動脈局部管腔狹窄。其發病機制復雜，與多種因素相關，如胚胎發育異常、遺傳因素、血流動力學改變、血管壁結構異常、其他心血管畸形合并等。 1.胚胎發育異常：在胚胎發育過程中，主動脈形成出現障礙，導致局部狹窄。 2.遺傳因素：部分患者存在家族遺傳傾向，相關基因缺陷可能引發主動脈縮窄。 3.血流動力學改變：異常的血流沖擊可影響主動脈發育，增加縮窄風險。 4.血管壁結構異常：主動脈壁的平滑肌、膠原纖維等成分異常，致使管腔狹窄。 5.其他心血管畸形合并：常與室間隔缺損、動脈導管未閉等并存，加重病情。 主動脈縮窄會影響血液循環，導致一系列癥狀。早期診斷和治療對于改善預后至關重要。患者應及時就醫，通過影像學檢查明確診斷，并根據具體情況選擇合適的治療方法，如手術或介入治療。

主動脈縮窄是指主動脈局限狹窄，管腔縮小，造成血流量減少。病變可以很局限，也可以累及較長片段，此時稱為管狀發育不良，兩者可單獨存在也可同時存在。可以發生在胸主動脈，也可以發生在腹主動脈，表現也不同。主動脈狹窄部位上下兩端壓力不平衡的情況下，能聽到一些雜音。主動脈縮窄最常發生于動脈導管或動脈韌帶與主動脈連接的相鄰部位。根據縮窄節段與動脈導管或動脈韌帶的位置關系，可分為導管前型和導管后型兩類。導管前型：此型縮窄段位于動脈導管或動脈韌帶近端，容易合并心血管其他畸形，也稱復雜型。導管后型：較常見，縮窄段位于動脈導管或動脈韌帶遠端，常為單獨梗阻，也稱單純型。