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回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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常燕群 主任醫師
廣東省婦幼保健院
三級甲等
醫學康復科
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類脂質沉積病是一組類脂質代謝障礙引起類脂質沉積于體內細胞而導致的遺傳性疾病,大致分三類:1、主要損害腦白質的類脂質沉積病,主要是腦白質髓鞘脫失和類脂質沉積于全身組織;2、白質與灰質同時受累的類脂質沉積病,肝脾、淋巴結和骨髓同時受累;3、主要損害灰質。臨床以驚厥、異常驚嚇反射、肌陣攣樣抽搐和智能障礙為主要表現。主要的疾病有腦苷脂沉積病、神經鞘磷脂沉積病、半乳糖腦苷脂類脂沉積病、異染性腦白質營養不良、腎上腺腦白質營養不良、神經節苷脂沉積病。
2016-04-19 05:11
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回答2
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申蘭闊 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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你好!類脂質沉積病是先天缺陷性脂質代謝障礙所致的組織內類脂質增多并沉積。主要有磷脂、磷脂及膽固醇等沉積。其發生機制,大都是由于作用于脂質分解代謝某些環節上的酶類的遺傳性缺失,使其相應的底物(脂質)分解代謝不能進行而沉積在組織內。
2016-04-19 14:16
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