原發性膽汁性肝硬化的癥狀多樣，常見的有乏力、皮膚瘙癢、黃疸、腹脹、肝脾腫大等。 1. 乏力：患者常感到疲倦，即使休息也難以緩解，這是由于肝功能受損，身體代謝紊亂所致。 2. 皮膚瘙癢：膽汁淤積刺激神經末梢，導致皮膚出現難以忍受的瘙癢，尤其在夜間更為明顯。 3. 黃疸：膽紅素代謝障礙，血液中膽紅素水平升高，使皮膚和鞏膜發黃。 4. 腹脹：肝臟硬化影響消化功能，導致胃腸道積氣、積液，引起腹脹。 5. 肝脾腫大：肝臟和脾臟因長期病變而增大，可在腹部觸摸到腫塊。 6. 其他：還可能出現骨質疏松、脂溶性維生素缺乏、鼻出血、牙齦出血等癥狀。 總之，原發性膽汁性肝硬化的癥狀較為復雜，且可能因個體差異有所不同。若出現上述癥狀，應及時就醫，進行肝功能檢查、自身抗體檢測等，以便早期診斷和治療。

原發性膽汁性肝硬化在各年齡組男女人群中都可發生，但90%以上發生在35~70歲的女性病人，而且往往潛隱發病，大約50%的病人在發現時無癥狀，僅在常規血清生化檢查時出現異常。　　在約50%的病人，皮膚瘙癢和/或原因不明的疲倦是最初的癥狀，而且可能在幾個月甚至幾年后才出現其他臨床表現，大約50%的病人肝臟腫大，堅硬，但無觸痛；25%的病人脾臟腫大；約15%的病人同時出現皮膚黃瘤和黃斑瘤；10%的病人發生色素過度沉著；20%的病人出現黃疸，并隨著時間進展，與其他癥狀合并存在。其他可能出現的臨床表現包括杵狀指，代謝性骨病(如骨質疏松)，外周神經病，腎小管酸中度和脂肪瀉(由于膽汁淤積和胰腺分泌功能障礙引起)，隨著病情的進展，肝硬化的所有特征及并發癥都可出現。原發性膽汁性肝硬化常與自身免疫性疾病有關(如類風濕關節炎，硬皮病，干燥綜合征和自身免疫性甲狀腺炎)。