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郭立軍 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙疾病,會導致銅在體內蓄積,損傷多個器官。對于部分嚴重病例,肝移植手術是一種可能的治療選擇,但并非適用于所有患者。其選擇需綜合多方面因素,如病情嚴重程度、藥物治療效果、患者身體狀況等。 1. 病情嚴重程度:若患者肝臟功能嚴重衰竭,藥物治療無法有效控制病情進展,肝移植可能是必要的。 2. 藥物治療效果:經過規范的藥物驅銅治療(如青霉胺、二巰丁二酸、二巰丙磺酸鈉等),但銅代謝仍異常,癥狀持續加重,可考慮肝移植。 3. 患者身體狀況:患者整體健康狀況良好,能夠耐受手術及術后的免疫抑制治療,是選擇肝移植的前提。 4. 肝臟供體情況:合適的肝臟供體來源以及配型成功與否,也影響肝移植手術的實施。 5. 經濟和心理因素:肝移植手術費用較高,患者及家屬需要有相應的經濟承受能力。同時,患者及家屬還需做好長期應對術后康復和心理調適的準備。 總之,肝豆狀核變性患者是否選擇肝移植手術,需要綜合評估多種因素。患者應在醫生的指導下,權衡利弊,做出最適合自己的治療決策。建議前往正規醫院,如大型綜合醫院的肝病科或神經內科就診。
2024-10-09 17:52
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陳金軍 主任醫師
南方醫科大學南方醫院
三級甲等
肝病中心
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肝豆狀核變性一旦確診,就要進行長期終身的治療,臨床上常用的治療方法有驅銅和肝移植。不過肝移植不是治療肝豆狀核變性的唯一方法,內科治療也是有效的,不能放棄,醫生在選擇治療方法的同時,應該首選內科治療,做好肝移植的準備,內科治療無效可考慮肝移植。
2024-10-10 02:55
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring,K-F環)。發病率各國報道不一,據流行病學調查結果,約為15~30/100萬。基因頻率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告,根據廣州中山一院神經科1981~1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»