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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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郭立軍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內科
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肝豆狀核變性若不治療，會對身體多個系統(tǒng)造成嚴重損害，包括神經(jīng)系統(tǒng)、肝臟、血液系統(tǒng)、腎臟、骨關節(jié)等。 1.神經(jīng)系統(tǒng)：可能出現(xiàn)震顫、肌肉強直、運動遲緩、吞咽困難、言語不清等癥狀，甚至導致癡呆。 2.肝臟：會逐漸發(fā)展為肝硬化，出現(xiàn)肝功能衰竭，表現(xiàn)為黃疸、腹水、肝性腦病等。 3.血液系統(tǒng)：易引發(fā)貧血、血小板減少、白細胞減少等。 4.腎臟：可導致腎小管功能障礙，出現(xiàn)蛋白尿、血尿，嚴重時會引起腎衰竭。 5.骨關節(jié)：關節(jié)疼痛、畸形，影響正常活動。 總之，肝豆狀核變性若不治療，病情會不斷進展，嚴重影響生活質量和壽命。患者應早診斷、早治療。
2024-09-17 19:42
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回答2
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陳金軍 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院
三級甲等
肝病中心
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如果肝豆狀核變性發(fā)病不進行治療的話，肝硬化患者大多5-7年就會死亡。對于晚發(fā)型的肝豆狀核變性可能和飲食方面有關。另外，食物里面的根莖含有的微量元素包括銅等含量比較豐富，有些中藥可能會加速肝豆狀核變性的發(fā)展，所以在飲食方面也應該注意。
2024-09-17 19:38
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學調查結果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
