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郭立軍 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙疾病,患兒的預后受到多種因素影響,包括診斷時機、治療依從性、病情嚴重程度、有無并發癥以及家庭支持情況等。 1.診斷時機:早期診斷并及時治療,能有效控制病情,改善預后。若延誤診斷,可能導致器官不可逆損傷。 2.治療依從性:嚴格遵循治療方案,包括低銅飲食、藥物驅銅等,有助于病情穩定。反之,隨意中斷治療會影響療效。 3.病情嚴重程度:輕癥患兒經規范治療,預后較好。重癥患兒可能出現嚴重的肝臟、神經系統損害,預后相對較差。 4.有無并發癥:若合并肝硬化、腎功能衰竭等并發癥,會增加治療難度,影響預后。 5.家庭支持情況:良好的家庭支持和關愛,能提高患兒治療的積極性和依從性,對預后有益。 總之,肝豆狀核變性患兒的預后并非絕對,通過早期診斷、積極治療和良好的家庭護理,多數患兒可以控制病情,提高生活質量。
2024-10-21 18:47
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回答2
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陳金軍 主任醫師
南方醫科大學南方醫院
三級甲等
肝病中心
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如果確診為肝豆的小孩,是可以治療的,雖然肝豆是少見的遺傳病,但是它是可以治療的。可以通過藥物,讓肝臟里面的銅排除掉,這樣包括患者的肝臟以及大腦、腎臟的損害就會慢慢停下來。這是最理想的狀態,雖然不能完全和正常人一樣,但是預后是非常好的,國外有病例是治療后隨訪40多年的患者,也就是說這個病是可以控制達到長期健康狀態的。患有肝豆的孩子都應該接受治療,不要放棄。
2024-10-22 10:21
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring,K-F環)。發病率各國報道不一,據流行病學調查結果,約為15~30/100萬。基因頻率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告,根據廣州中山一院神經科1981~1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»