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回答1
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谷印亮 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
理療科
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致死性肝內膽汁淤積綜合征是一種罕見且嚴重的肝臟疾病，由多種因素導致，如基因突變、感染、藥物不良反應、自身免疫性疾病等。患者常出現黃疸、皮膚瘙癢、肝功能異常等癥狀。 1.病因：基因突變如 ABCB11 等基因異常，可引發本病。感染因素如某些病毒感染，損傷肝細胞。藥物如某些抗生素、抗癲癇藥等，可能導致膽汁排泄障礙。自身免疫性疾病使免疫系統攻擊肝細胞。 2.癥狀：黃疸表現為皮膚和鞏膜黃染。皮膚瘙癢難以忍受，影響生活質量。還會有乏力、食欲不振等。 3.檢查：肝功能檢查可見膽紅素升高、轉氨酶異常。影像學檢查有助于了解肝臟形態。 4.診斷：綜合癥狀、檢查結果及家族病史等明確診斷。 5.治療：目前治療方法包括藥物治療，如熊去氧膽酸、腺苷蛋氨酸等改善膽汁排泄；嚴重時可能需肝移植。 致死性肝內膽汁淤積綜合征病情嚴重，需早診斷、早治療。患者應及時到正規醫院就診，遵循醫生建議進行治療和隨訪。
2024-10-24 16:36
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什么是肝內膽汁淤積癥? 肝內膽汁淤積癥是指肝細胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據膽汁淤積發生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內膽汁淤積以小葉中央周圍肝內膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時膽汁淤積可在葉間膽管見到，肝實質有膽汁漏出。電鏡下有毛細膽管擴張，內有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
