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黏多糖貯積癥Ⅳ型是什么病

2017-10-02 13:06 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

黏多糖貯積癥Ⅳ型是什么病

回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

劉娟副主任醫(yī)師

中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院

三級(jí)甲等

內(nèi)分泌科

黏多糖貯積癥Ⅳ型又稱Morquio病或硫酸角質(zhì)素尿癥(keratan sulphatu-ria)。以嚴(yán)重骨骼畸形、角膜混濁和主動(dòng)脈瓣病變?yōu)樘卣?，Morquio(929)首報(bào)，發(fā)病率約為2.5l0-5~5 l0-6。
2017-10-02 14:13

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什么是黏多糖病? 　　粘多糖(mucopolysaccharide)又稱糖胺聚糖(glycisaminoglycan，GAG)，是一類(lèi)蛋白多糖。這類(lèi)疾病的根本原因是身體儲(chǔ)存過(guò)多的粘多糖使體內(nèi)粘多糖含量過(guò)高。臨床癥狀主要有骨骼畸形、面容丑陋，體格發(fā)育障礙，智能低下，角膜混濁等?；純喝毕菝傅幕钚詢H及正常人的1%～10%。查看全文»

疾病癥狀：身材矮小癡呆面容

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