正常夫婦也會生耳聾寶寶？！ 張官萍：做基因檢測可避免！

3月3日是第19次全國愛耳日，今年的主題是“聽見未來，從預防開始”。我們該如何預防耳聾？生活要避免做哪些事情呢？中山大學附屬第六醫院耳鼻咽喉頭頸外科主任張官萍教授表示，耳聾分為語前聾和語后聾，預防語前聾從基因篩查開始，建議高危人群產前做基因檢測，有助于早發現、早干預，一般干預后多數孩子能夠獲得較好的聽覺和語言能力。預防語后聾要避免一些外在的誘發因素，例如：噪聲、耳毒性藥物等等。

語前聾和語后聾是什么？

耳聾以語言功能發育程度劃分為語前聾和語后聾。語前聾是出生后發現的或嬰幼兒期發生的雙側感音神經性聾的患者，或者聽覺補償能力不是很好的孩子。語前聾大多與基因有關。

語后聾會語言之后出現的耳聾稱為語后聾，“語后聾”的病因有幾種：一種是先天性疾病，但是遲緩發病，例如：大前庭水管的的患兒，并不是一出生就喪失聽力，而可能是因為感冒或者頭顱外傷等因素誘發導致聽力下降，逐漸就導致耳聾甚至喪失聽力，可能在1-11歲發生后天重復聽力下降直至全聾。另外有的耳聾是因為耳部疾病沒治療好導致的，例如中耳炎的并發癥；還有的耳聾是因為服用了耳毒性藥物引起的，藥物性耳聾基因攜帶者，接觸氨基糖苷類藥物會導致聽力損失甚至全聾；老年人心血管、甲狀腺功能異常、免疫性疾病引起的耳聾；年輕人長期戴耳機或持續處于噪聲環境也可引起不同程度的聽力下降。

預防語前聾：從基因篩查開始！

據數據顯示，中國每年有1800萬新生兒，由于藥物、遺傳、感染、疾病、環境噪聲污染等原因導致每年新生聾兒3萬余名，其中約60%與遺傳因素有關。如果加上遲發性耳聾及藥物性耳聾患者，每年新增的聽障兒童超過6萬。聽力障礙重者導致聾啞，輕者導致語言和言語障礙、社會適應能力低下、注意力缺陷和學習困難等心理行為問題。怎么預防先天性耳聾呢？中山大學附屬第六醫院耳鼻咽喉頭頸外科主任張官萍教授表示，新生兒聽力篩查、耳聾基因篩查有助于早發現、早干預，一般干預后多數孩子能夠獲得較好的聽覺和語言能力。關于耳聾基因篩查，有幾點需要大家關注：

一、哪些人需要做耳聾基因篩查？

1、夫妻一方為耳聾患者；

2、已經生育一個聾兒，計劃再次生育的夫婦；

3、家族中有先天性耳聾患者；

4、家族中有人出現用耳毒性藥物導致聽力下降的情況；

5、在成年后出現不明原因的中重度感音神經性聽力下降，而非老年性耳聾。

二、耳聾基因測做些什么？

張官萍教授表示，有需要的人可以做22 基因 159 位點耳聾基因檢測。該項目可以實現對先天性聾、遲發性聾、聽神經病、藥物敏感性聾等非綜合征型和綜合征型耳聾的一次性檢測，覆蓋了人類最常見的 GJB2、 SLC26A4、 OTOF、 MO15A、 CDH23、 TMC1、 GJB3、 MT-RNA1 等 22 個耳聾基因的 159 個明確致病位點。3月6日，中山大學附屬第六醫院院舉辦“聽力保健及免費基因篩查”活動，符合條件的前100名聽損患者免費提供這個耳聾基因檢測。

三、正常人會生聾兒嗎？

在大家的認識中，只有兩個聾人結合生出孩子才可能會聾，正常人不會生聾孩子。然而根據臨床數據顯示，我國正常人群，耳聾基因攜帶率接近6%。據張官萍教授介紹，9年前一個來自廣東潮汕的家庭，父母雙方都聽力正常，但是第一個女兒和第二個兒子都是重度聽力損失，大女兒已經植入人工耳蝸，大兒子則佩戴助聽器。那時候媽媽肚子里已經懷著第三個孩子了，七八個月大。媽媽不知道這個胎兒是否同樣患有重復聽力下降導致聾啞癥，十分擔心。猶豫不決之際，在張教授的建議下，他們決定接受產前基因檢測。檢查結果顯示，夫妻倆確實帶有SLC26A4突變基因，其父親為1160C>T，母親為IVS7_2A>G，而先證者和姐姐均為IVS7_2A>G/1160C>T復合雜合突變，腹中胎兒與母親基因型相同，并不會發病。夫妻倆懸著的心才放下來。等到孩子出生，和檢測結果一樣，寶寶十分健康。到今年寶寶準備上小學了，聽力一直正常。

預防語后聾：做好4件事情！

語后聾大多是跟日常的生活習慣，或者一些疾病誘發有關，預防預防語后聾，我們要做好這幾點：

1、遠離噪聲對聽覺器官的持續損害。所謂的噪聲，我們界定為大于85分貝，持續性暴露于噪聲環境2個小時以上就會造成聽力損失。有些年輕人喜歡聽耳機，特別喜歡坐地鐵、公交的時候聽，一聽就是幾個小時，外部環境噪聲比較大，無意識的提高聲音的響度均會造成聽力損失。建議大家少聽耳機，一次聽耳機的時間不超過2個小時。

2、規范治療中耳炎。中耳炎是常見的耳部疾病，很多人對中耳炎不重視，不及時到醫院治療，或者是有好轉就自行停藥了，導致耳朵炎癥反復發作，引起聽力下降，甚至混合性耳聾引起不可逆性聽力損失。中耳炎治療要足量、足療程、有效，不能因為不疼了就不治了， 這是不可取的，如果急性炎癥控制留下鼓膜穿孔、鼓室硬化癥應早期手術。

3、慎用耳毒性藥物。對于攜帶耳聾基因的人來說，氨基甙類抗生素、大環內酯類抗生素（紅霉素等）藥物的可能會引起耳聾。建議有家族病史的患者，在看病時要提前告知醫生。

4、定期進行聽力檢測，尤其是60歲以上的老人。老人年，特別是患有心血管疾病、糖尿病等基礎疾病的患者，容易引起聽力下降。警惕老年人聽力下降的情況。當出現不明原因的耳鳴、漸進性聽力損失、反應變慢、看電視越來越大聲等情況，建議及時到醫院就診。

家庭醫生在線（www.zpeb.net）原創內容，未經授權不得轉載，違者必究，內容合作請聯系：020-37617238