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回答1
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朱微微 主治醫師
安徽省立醫院
三級甲等
中醫科
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遺傳性球形紅細胞增多癥(Hereditary Spherocytosis, HS)是一種由于紅細胞膜蛋白缺陷導致的溶血性貧血疾病,屬于血液病的范疇,特別是紅細胞疾病的一種。若身體出現異常癥狀,請立刻就診,根據醫生的囑咐進行治療,切勿自行用藥。
2018-01-31 16:31
1. 疾病定義:HS是由于遺傳因素影響,使紅細胞變為球形,易于破裂,從而引發溶血。
2. 遺傳模式:該病主要表現為常染色體顯性遺傳,但也存在常染色體隱性遺傳的情況。
3. 病理機制:紅細胞膜的結構異常,使得紅細胞在通過脾臟時易受損,進而破壞,釋放出大量血紅蛋白。
4. 臨床表現:患者可能會出現疲勞、黃疸、貧血等癥狀,嚴重時可能需要輸血或脾切除手術。
5. 治療原則:治療主要包括對癥支持治療,如補充血紅蛋白,嚴重病例可能需要脾臟切除以減少溶血。
遺傳性球形紅細胞增多癥是一種遺傳性的血液系統疾病,主要表現為溶血性貧血。由于其遺傳特性,患者通常需要終身關注并管理其貧血癥狀,定期醫療監測,并在必要時接受治療干預。如果懷疑自己或家人患有此病,應及時就醫,由血液科專家進行診斷和治療。
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