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即問即答

紅細胞酶缺陷引發的溶血性貧血是怎樣的病

2024-10-30 14:22 點擊掃描二維碼更精彩

疾病：溶血性貧血

問題：

紅細胞酶缺陷所致的溶血性貧血是什么病

回答1
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谷魁廣醫師

家庭醫生在線合作醫院

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內科

紅細胞酶缺陷所致的溶血性貧血是一種由于紅細胞內酶的功能障礙，導致紅細胞破壞加速而引發的貧血疾病。常見的酶缺陷包括葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏、丙酮酸激酶缺乏等。 1.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏：這是一種遺傳性疾病，患者食用蠶豆或某些藥物后可能發病。 2.丙酮酸激酶缺乏：多為常染色體隱性遺傳，導致紅細胞能量代謝異常。 3.磷酸戊糖旁路酶缺陷：影響還原型輔酶Ⅱ的生成，使紅細胞抗氧化能力下降。 4.核苷酸代謝酶缺陷：影響紅細胞核苷酸的合成和代謝。 5.其他罕見的酶缺陷：如谷胱甘肽合成酶缺乏等。總之，紅細胞酶缺陷所致的溶血性貧血是一組較為復雜的疾病。診斷需要結合臨床表現、實驗室檢查等綜合判斷。治療方法包括避免誘因、輸血支持、藥物治療等。患者應及時就醫，遵循醫生建議進行治療和管理。
2024-10-31 07:17

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什么是溶血性貧血? 　　溶血性貧血(hemolytic anemia)是由于各種導致紅細胞壽命縮短，紅細胞破壞加速，而骨髓造血增強但不足代償紅細胞消耗所致的一組貧血。紅細胞在血液循環中正常壽命是90～120天，每天約有1%的紅細胞衰老破壞而從血液中被清除，同時骨髓釋放相同數量的新生紅細胞進入血液，機體自然消亡的紅細胞和新生成的紅細胞數量處于動態平衡狀態，使紅細胞總量保持恒定。引起溶血性貧血(以下簡稱溶貧)的疾患使紅細胞在成熟之前即受到破壞。一般認為，當紅細胞的壽命短于15～20天時，即可引起貧血。查看全文»

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