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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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孫世波 副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院
三級(jí)甲等
肝膽外科
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你好,良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥BRIC,又稱良性特發(fā)性復(fù)發(fā)性肝內(nèi)膽汁淤積癥。是ATP8Bl基因編碼FIC突變引起的本病似有家族史,發(fā)病機(jī)制不明。
2018-02-01 20:48
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針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題
什么是肝內(nèi)膽汁淤積癥? 肝內(nèi)膽汁淤積癥是指肝細(xì)胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達(dá)十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中,使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常,稱為膽汁淤積或淤膽,若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙,使膽汁成分在血中潴留,包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等,脂蛋白也常增高。根據(jù)膽汁淤積發(fā)生部位不同,通常以肝門為界限分為肝內(nèi)和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內(nèi)膽汁淤積以小葉中央周圍肝內(nèi)膽汁淤積癥為著,肝外膽汁淤積時(shí)膽汁淤積可在葉間膽管見(jiàn)到,肝實(shí)質(zhì)有膽汁漏出。電鏡下有毛細(xì)膽管擴(kuò)張,內(nèi)有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
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