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郭立軍 醫師
家庭醫生在線合作醫院
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先天性全丙種球蛋白低下血癥是一種原發性免疫缺陷病，由基因突變導致，患者體內丙種球蛋白水平極低，易反復感染。其癥狀表現多樣，治療方法主要包括免疫球蛋白替代治療等。 1. 發病機制：基因突變致使 B 淋巴細胞發育障礙或功能異常，無法正常合成和分泌免疫球蛋白。 2. 癥狀表現：常見反復的細菌感染，如肺炎、中耳炎、鼻竇炎等，還可能有慢性腹瀉、皮膚感染等。 3. 診斷方法：通過檢測血清免疫球蛋白水平、B 淋巴細胞數量和功能等進行診斷。 4. 治療手段：主要是定期輸注丙種球蛋白，增強免疫力，預防感染。 5. 預后情況：經過規范治療，患者生活質量可得到改善，但仍需注意預防感染。 6. 日常注意：避免接觸感染源，保持良好的個人衛生習慣，均衡飲食，適當鍛煉。 先天性全丙種球蛋白低下血癥雖然給患者帶來諸多挑戰，但早期診斷和規范治療能有效控制病情，提高生活質量。
2024-10-31 06:41
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