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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價
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趙樂翠 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，主要影響肝臟和神經(jīng)系統(tǒng)。治療方法包括飲食調(diào)整、藥物治療、對癥治療、手術(shù)治療及康復(fù)治療等。 1. 飲食調(diào)整：避免食用含銅高的食物，如動物肝臟、堅(jiān)果、巧克力等。 2. 藥物治療：常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等，這些藥物能促進(jìn)銅排出。 3. 對癥治療：若出現(xiàn)肝功能損害，可使用保肝藥物如復(fù)方甘草酸苷；若有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，可給予營養(yǎng)神經(jīng)的藥物如甲鈷胺。 4. 手術(shù)治療：對于嚴(yán)重的肝硬化患者，可能需要進(jìn)行肝移植手術(shù)。 5. 康復(fù)治療：包括運(yùn)動康復(fù)、語言康復(fù)等，有助于改善患者的生活質(zhì)量。 肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熜枰C合多種方法，患者應(yīng)盡早診斷并在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療，定期復(fù)查，以控制病情進(jìn)展，提高生活質(zhì)量。
2024-11-04 16:43
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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈恕⒏巍⒛I和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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