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回答1
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趙樂翠 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，主要影響肝臟和神經系統。治療方法包括飲食調整、藥物治療、對癥治療、手術治療及康復治療等。 1. 飲食調整：避免食用含銅高的食物，如動物肝臟、堅果、巧克力等。 2. 藥物治療：常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、曲恩汀等，這些藥物能促進銅排出。 3. 對癥治療：針對患者出現的肝硬化、神經系統癥狀等進行相應治療。 4. 手術治療：對于藥物治療效果不佳或病情嚴重的患者，可考慮肝移植手術。 5. 康復治療：包括運動康復、語言康復等，有助于改善患者的生活質量。 肝豆狀核變性的治療需要綜合多種方法，患者應遵循醫囑，定期復查，以控制病情進展，提高生活質量。
2024-11-05 00:18
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring，K-F環)。發病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
