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回答1
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任立存 主治醫師
淮北口腔醫院
其他
內科
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囊狀肺纖維化是一種嚴重的遺傳性肺部疾病，會導致肺部功能逐漸受損。治療方法包括藥物治療、呼吸治療、營養支持、肺移植及基因治療等。 1.藥物治療：常用藥物有富露施（乙酰半胱氨酸），有助于祛痰；吡非尼酮能抑制肺部炎癥和纖維化；尼達尼布可減緩肺功能下降速度。但使用藥物需遵醫囑。 2.呼吸治療：通過吸氧、呼吸康復訓練等改善呼吸功能。 3.營養支持：保證充足的熱量和蛋白質攝入，以維持身體機能。 4.肺移植：對于病情嚴重的患者，肺移植是一種選擇。 5.基因治療：目前仍處于研究階段，但具有潛在的治療前景。 囊狀肺纖維化的治療需要綜合多種方法，患者應積極配合醫生治療，定期復查，同時注意生活中的護理，以提高生活質量，延緩病情進展。
2024-11-06 02:14
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什么是特發性肺纖維化? 特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一種病因未明的彌漫性肺間質纖維化疾病。由Hamman和Rich首先報道，故又稱Hamman-Rich綜合征，由于本病基礎病變為肺泡炎，1964年Scadding提出致纖維化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名，因病因未明，稱之為隱原性致纖維化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis，CFA)。多見于中老年人，呈亞急性或慢性過程。由于存在免疫異常及家族性發病史，考慮可能為自身免疫性疾病，與遺傳有關。急性型可發熱，但罕見，預后差，平均存活3年左右，65%～75%死于呼吸衰竭和肺部繼發感染。 查看全文»
