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邱金磊 醫師
莒南縣相溝衛生院
其他
外科
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先天性紅細胞生成性卟啉病是一種罕見的遺傳性疾病，由于血紅素生物合成途徑中的酶缺陷導致卟啉代謝異常。治療方法包括避免誘因、藥物治療、光照防護、輸血治療及骨髓移植等。 1.避免誘因：減少皮膚暴露于日光和其他紫外線光源，避免使用可能加重病情的藥物。 2.藥物治療：使用β-胡蘿卜素，有助于減輕皮膚對光的敏感性；氯喹可促進卟啉從肝臟排出；阿法骨化醇有助于改善卟啉病引起的骨病。 3.光照防護：使用防護服、寬邊帽子、太陽鏡和高防護指數的防曬霜。 4.輸血治療：對于貧血嚴重的患者，定期輸血可改善癥狀。 5.骨髓移植：在特定情況下，骨髓移植可能是一種根治的方法，但風險較高。 先天性紅細胞生成性卟啉病的治療需要綜合多種方法，并根據患者的具體情況制定個性化的治療方案。患者應在正規醫院接受專業醫生的診斷和治療。
2024-11-04 20:22
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結合成血紅蛋白，其間經過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經系統和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質性肝病及神經系統功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
