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            馬凡氏綜合癥有哪些典型癥狀

            馬凡氏綜合癥

            馬凡氏綜合癥的癥狀有哪些

            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              孫克來 醫師

              曹妃甸區六農場醫院

              其他

              全科

              馬凡氏綜合癥是一種遺傳性結締組織疾病,其癥狀多樣,主要包括骨骼、心血管、眼部、肺部和皮膚等方面的異常表現。 1.骨骼異常:患者身材瘦高,四肢細長,手指和腳趾尤其明顯,常呈蜘蛛指(趾)樣。還可能伴有脊柱側彎、胸廓畸形等。 2.心血管問題:這是最嚴重的癥狀之一,如主動脈擴張、主動脈瘤、主動脈夾層等,可導致胸痛、呼吸困難等。 3.眼部癥狀:晶狀體脫位或半脫位,高度近視,視網膜脫落等,影響視力。 4.肺部問題:可能出現自發性氣胸,表現為胸痛、呼吸困難。 5.皮膚表現:皮膚松弛,皮下脂肪少,常有腹股溝疝或臍疝。 總之,馬凡氏綜合癥的癥狀復雜多樣,若出現上述相關癥狀,應及時就醫檢查。早期診斷和治療對于改善預后至關重要。建議到正規醫院的心血管內科|遺傳性心血管疾病科就診。

              2024-11-06 09:15
            就醫問藥

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            什么是馬凡氏綜合癥?   馬凡氏綜合癥也稱蜘蛛指癥或肢體細長癥,是指原因不明的以結締組織為基本缺陷的遺傳性疾病,表現在骨骼、眼和心血管系統的結締組織的異常,患者尿羥脯氮酸排出增加,主動脈和肺動脈見見到狀中層壞死這與酸性粘多糖類沉著有關。 查看全文»

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