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地中海貧血干細胞移植的治療方式是什么？

2024-11-05 14:54 點擊掃描二維碼更精彩

疾病：地中海貧血

問題：

地中海貧血干細胞移植如何治療？

回答1
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李希弘醫師

家庭醫生在線合作醫院

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地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血疾病，由于珠蛋白基因缺陷導致血紅蛋白合成障礙。干細胞移植是治療地中海貧血的重要方法，包括供體選擇、預處理、移植過程、并發癥防治、術后康復等環節。 1.供體選擇：優先選擇人類白細胞抗原（HLA）相合的親屬供者，如同胞兄弟姐妹。若親屬中無合適供者，可考慮非親屬供者或臍血干細胞。 2.預處理：通過化療和（或）放療清除患者體內異常的造血細胞，為植入的干細胞騰出空間。常用藥物有環磷酰胺、白消安等。 3.移植過程：將健康的造血干細胞通過靜脈輸注到患者體內，使其在患者骨髓中定植、增殖和分化。 4.并發癥防治：密切監測感染、移植物抗宿主病、肝腎功能損害等并發癥，并及時給予相應治療。如使用免疫抑制劑預防移植物抗宿主病，常用藥物有環孢素、他克莫司等。 5.術后康復：包括營養支持、心理疏導、定期復查血常規、骨髓象等，以評估移植效果和監測病情。地中海貧血干細胞移植是一種復雜但有希望治愈疾病的方法，需要患者和醫護團隊密切配合，共同應對治療過程中的各種挑戰。
2024-11-06 03:14

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什么是地中海貧血? 　　地中海貧血又稱海洋性貧血(thalassemla，簡稱地貧，據全國醫學名詞審定委員會規定應稱為“珠蛋白生成障礙貧血”），是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成，導致血紅蛋白的組成成分改變。本組疾病的臨床癥狀輕重不一，大多表現為慢性進行性溶血性貧血。可將地貧分為α-地中海貧血;β-地中海貧血、δ-地中海貧血、γ-地中海貧血及少見的δβ地中海貧血;以前二種類型常見。查看全文»

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