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我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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劉浩慶 醫師
肇慶市大旺開發區醫院
一級
全科
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亨廷頓病的癥狀:本病的主要臨床特征是:舞蹈樣動作、精神癥狀、進行性癡呆、家族史。1.本病通常30~40歲出現臨床癥狀,男女無顯著差異,5%~10%在兒童和青少年期發病,10%老年發病,發病年齡跨度5~90歲,多有家族史,偶有散發病例。起病隱襲,緩慢進行加重。本病通常持續10~20年,病后15~16年死亡,女性患者病程較長。2.神障礙早期表現為易激惹、抑郁、欣快或偏執,并逐漸出現幻覺、妄想和反社會行為等。智能改變主要是由認知功能障礙逐漸衰退演進為癡呆。兒童和青少年則多以肌張力障礙為著,常表現為進行性肌強直和隨意運動減少,無舞蹈樣動作,伴有癲癇和小腦性共濟失調,稱為Westphal變異型。晚期病人可有尿失禁。3.運動障礙最初表現舞蹈-手足徐動樣不自主運動,早期站立不穩、書寫字跡變壞和不能勝任細致工作,舞蹈樣動作迅速、跳動式和多變,逐漸變為異常粗大的舞蹈樣動作,情緒緊張加重,靜坐或靜臥減輕,睡眠時消失。4.少數病例運動癥狀不典型(Westphal變異型),通常以肌強直為特征,無舞蹈樣動作,多見于兒童期發病患者,癲癇和小腦性共濟失調也是青少年型的常見特點,伴癡呆和家族史可提示正確診斷。
2018-04-22 13:05
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