根據有無合并食管氣管瘺的病理解剖特點，臨床上將會出現不同的癥狀。母親有羊水過多，患兒自生后第1～2天表現有唾液過多、帶泡沫的唾液從口腔、鼻孔溢出，有時發生咳嗽氣喘、青紫。吃奶飲水后立即出現嗆咳，且奶及水自鼻孔和口腔溢出。以后每次喂奶及水均有同樣癥狀發生。體檢時發現Ⅲ型食管閉鎖，因大量氣體從氣管通過下段食管進入胃腸道，發現腹部顯著脹氣。Ⅰ型胃腸道內無氣。管閉鎖一氣管瘺一般分為5型：Ⅰ型：食管上、下段閉鎖，無食管氣管瘺(4%～8%)，兩段距離甚遠。由于近端食管盲端分秘物積聚，不能進入胃腸道，并且與氣管不通，而出現唾液分泌物從口腔內大量流出.特別是哺乳或喂水時，立即就可以將喂入的乳汁或糖水全部嘔出，同時因誤吸，可以嗆咳或窒息。同時因為口腔內的分泌物及氣體不能進入胃腸道內·所以患兒出現舟狀腹。該型病人約有85%出現羊水過多.因此，在接生時，如果發現羊水過多，且新生兒口腔內有過多的分泌物，醫護人員就應該注意觀察新生兒有無先天性食管閉鎖的存在。Ⅱ型：食管上段瘺管與氣管相通，食管下段盲閉(0.5%～1%)，兩段距離也甚遠。Ⅲ型：食管上端閉鎖，下段有瘺管與氣管相通(85%～90%)，在此型中有些病兒上、下兩段相距超過2cm(ⅢA)，食管Ⅰ期吻合術相當困難;有些病例相距1cm左右(ⅢB)，食管Ⅰ期吻合多能成功。Ⅳ：食管上、下兩段皆與氣管相通成瘺(1%)。Ⅴ：無食管閉鎖，但有瘺與氣管相通，即單純氣管食管瘺(2%～5%)。