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吳志全 主治醫師
河北醫科大學附屬平安醫院
二級甲等
兒科
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薄腎小球基底膜病:鑒別診斷1.Alport綜合征(遺傳性腎炎)由于早期組織學相近,薄基膜腎病可能難以與遺傳性腎炎相鑒別。Alport綜合征一般僅見于青少年,腎功能進行性減退,男性病情更重,如有耳聾、眼病變和家族性血尿及進行性腎功能減退時,提示奧爾波特綜合征的可能。薄基膜腎病患者沒有典型的腎外表現或明顯的腎衰竭和家族史。電鏡下Alport綜合征GBM增厚并呈多層結構可形成網狀,其內包含有致密顆粒,伴隨節段性GBM變薄;薄基膜腎病彌漫性GBM變薄而無電子致密物沉積。因此,此兩病鑒別應不太難。但良性家族性薄腎小球基底膜病可與耳聾同時存在,因此應作腎活檢,明確腎小球基底膜致密層無分離和板層狀改變,如有之則診斷為奧爾波特綜合征。已診斷為薄腎小球基底膜病的患者,出現明顯的蛋白尿,尤其當伴有高血壓或腎功能不全時,提示患者不是良性家族性薄腎小球基底膜病,應考慮為進展性薄腎小球基底膜病;或提示患者可能是其他疾病,如IgA腎病或家族性膜增殖性腎小球腎炎。需重復腎活檢并觀察腎小球基底膜致密層有無分離和板層狀改變。2.系膜IgA腎病以血尿為主要臨床表現的IgA腎病患者,常常并無血尿的家族史。而腎活檢免疫熒光見以IgA為主的免疫球蛋白沉積,電鏡下可見大塊電子致密物沉積,這些特點使系膜IgA腎病與薄基膜腎病鑒別并不困難。最近有薄基膜腎病合并系膜IgA腎病家系的報道,應引起注意并作進一步探討。3.其他疾患薄基膜腎病必須要與外科性血尿(如結石、腫瘤、結核等)、泌尿系感染、某些以血尿為主要表現的原發性腎小球疾病(如系膜增殖性腎炎、急性鏈球菌感染后腎炎)及繼發性腎小球疾病(如紫癜腎、狼瘡腎、血管炎腎損害)相鑒別,可依據上述各病的臨床特點、實驗室檢查和病理改變加以排除。
2018-04-19 20:38
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