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回答1
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吳志全 主治醫師
河北醫科大學附屬平安醫院
二級甲等
兒科
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進行性家族性肝內膽汁淤積癥的癥狀多樣，包括黃疸、皮膚瘙癢、脂肪吸收不良、生長發育遲緩、肝脾腫大等。 1.黃疸：膽紅素代謝障礙，導致皮膚和鞏膜黃染。 2.皮膚瘙癢：膽汁酸在皮膚沉積，引起難以忍受的瘙癢。 3.脂肪吸收不良：膽汁排泄不暢，影響脂肪消化吸收，出現脂肪瀉、營養不良。 4.生長發育遲緩：營養吸收障礙，影響身體和智力發育。 5.肝脾腫大：肝臟和脾臟因膽汁淤積和炎癥而增大。 總之，進行性家族性肝內膽汁淤積癥癥狀復雜，若出現上述癥狀，應及時就醫，進行相關檢查，如肝功能檢查、基因檢測等，以便明確診斷，采取有效的治療措施。
2024-11-05 08:13
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什么是肝內膽汁淤積癥? 肝內膽汁淤積癥是指肝細胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據膽汁淤積發生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內膽汁淤積以小葉中央周圍肝內膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時膽汁淤積可在葉間膽管見到，肝實質有膽汁漏出。電鏡下有毛細膽管擴張，內有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
