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回答1
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吳志全 主治醫師
河北醫科大學附屬平安醫院
二級甲等
兒科
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先天性純紅細胞再生障礙性貧血是一種罕見的血液疾病,治療方法包括藥物治療、免疫抑制治療、造血干細胞移植、輸血治療及基因治療等。 1.藥物治療:可使用糖皮質激素,如潑尼松、地塞米松等,能調節免疫反應。雄激素類藥物,像司坦唑醇、十一酸睪酮等,有助于刺激造血。促紅細胞生成素也常用于治療,能促進紅細胞生成。 2.免疫抑制治療:常用環孢素等免疫抑制劑,抑制異常的免疫反應。 3.造血干細胞移植:對于病情嚴重且有合適供體的患者,是一種可能根治的方法。 4.輸血治療:能迅速改善貧血癥狀,但長期輸血可能導致鐵過載等并發癥。 5.基因治療:是新興的治療方向,但目前仍處于研究階段。 先天性純紅細胞再生障礙性貧血的治療需要根據患者的具體情況制定個體化方案,患者應在正規醫院就診,遵循醫生的建議進行治療。
2024-11-06 06:10
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什么是再生障礙性貧血? 再生不良(低下)性貧血,又稱再生障礙性貧血(aplastic and hypoplastic anemia)是一組由于化學、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干細胞損傷,外周血全血細胞減少為特征的疾病。臨床上將無原因可查者稱為原發性再障,有病因可查者稱為繼發性再障。據國內統計前者占再障病例的70%~80%,后者約占12%~30%。國外報道各占50%左右。另有一些再障(如Fanconi綜合征和暫時性骨髓抑制)的病程和預后均不同于慢性繼發性再障。再生障礙性貧血在我國發病不多,每年0.74/10萬人口,其中每年有0.14/10萬人口為重型再障。 查看全文»