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回答1
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吳志全 主治醫師
河北醫科大學附屬平安醫院
二級甲等
兒科
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進行性家族性肝內膽汁淤積癥是一種罕見的遺傳性疾病，會導致膽汁排泄障礙。治療方法包括藥物治療、手術治療、飲食調整、基因治療及支持治療等。 1.藥物治療：常用熊去氧膽酸促進膽汁排泄，考來烯胺減少膽汁酸的腸肝循環，苯巴比妥誘導肝酶活性。 2.手術治療：對于病情嚴重的患者，可能需要進行肝移植手術。 3.飲食調整：限制脂肪攝入，增加蛋白質和碳水化合物的比例。 4.基因治療：處于研究階段，有望從根本上解決問題。 5.支持治療：補充脂溶性維生素 A、D、E、K 等，預防營養缺乏。 總之，進行性家族性肝內膽汁淤積癥的治療需要綜合多種方法，根據患者的具體情況制定個性化的治療方案。患者應在正規醫院接受專業治療，并遵循醫囑。
2024-11-04 21:56
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什么是肝內膽汁淤積癥? 肝內膽汁淤積癥是指肝細胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據膽汁淤積發生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內膽汁淤積以小葉中央周圍肝內膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時膽汁淤積可在葉間膽管見到，肝實質有膽汁漏出。電鏡下有毛細膽管擴張，內有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
